目的 通过回顾性病例分析和文献复习,探讨急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy,APMPPE)的临床特点和诊治要点。
方法 回顾性复习两例急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者的临床诊治过程。
结果 例1患者男性,23岁。因右眼视力下降2天就诊,既往体健,发病前有感冒样症状。右眼视力0.2,不能矫正,左眼1.0。眼底检查见双眼视盘边界清,色泽红,右眼后极部视网膜下可见散在的黄白色圆形鳞状病灶,累及黄斑区;左眼黄斑中心外侧可见散在的黄白色鳞状病灶。荧光素眼底血管造影检查可见右眼底病灶早期呈弱荧光,后期为强荧光,黄斑区可见1.0 PD大小神经上皮脱离区,左眼黄斑中心凹外侧散在的弱荧光斑,晚期高荧光。诊断:双眼急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变。给予糖皮质激素治疗(泼尼松龙40 mg/d),10天后双眼底病灶较前缩小,部分病灶呈现边界清晰的脱色素斑。例2患者女性,32岁。因右眼视物模糊5天就诊。既往体健,右眼视力0.9,左眼视力0.3,不能矫正。右眼视盘充血水肿、边界欠清晰,后极部视网膜下可见散在黄白色鳞状病灶。左眼视盘及黄斑正常,下方可见先天性脉络膜缺损区。荧光素眼底血管造影检查可见右眼视盘充盈迟缓,边界不清,晚期渗漏呈高荧光;早期后极部视网膜散在斑点状弱荧光灶,晚期为强荧光。左眼视盘及黄斑未见异常荧光,脉络膜缺损区呈低荧光。诊断:右眼急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变,左眼先天性脉络膜缺损。给予糖皮质激素治疗,4周后患者症状消失,右眼后极部视网膜病灶呈现边界清晰的色素脱失斑。
结论 急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变多见于既往身体健康的成年人,表现为双眼或单眼视力突然下降,眼底表现为后极部视网膜深层散在的多灶性黄白色病变,病灶消退后代之以边界清晰的瘢痕灶;荧光素眼底血管造影检查对临床诊断及鉴别诊断具有重要指导意义。多数患者不需治疗可自行痊愈,合并有视网膜血管炎或黄斑区新生血管者可应用糖皮质激素治疗。 |