目的 Vogt-小柳-原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)是临床上易于误诊漏诊的一种葡萄膜炎症,通过总结VKH患者的临床特征和诊治效果,旨在认识VKH的临床规律,提高VKH的诊治水平。
方法 自2000年1月至2010年12月间,共收治VKH患者67例(134只眼),男36例,女31例;发病时平均年龄38.9±12.7岁。双眼同时发病者26例,先后发病者(间隔1~5天)41例。根据就诊时间分为两组:(1)发病2~10天内在本院就诊的初诊患者42例;(2)发病在6个月以上的转诊复发患者25例。初诊患者立即给与泼尼松(1 mg/kg)治疗,病情好转后递减,用药6~12个月。反复发作者给与环孢素(3~5 mg/kg)或硫唑嘌呤(0.1~0.2 mg/kg)联合泼尼松(20~40 mg/d)治疗,伴发前葡萄膜炎者局部给与糖皮质激素滴眼和散瞳剂治疗,并辅以非甾体抗炎剂滴眼,眼压升高者给与降眼压药物对症治疗。
结果 67例患者中,有前驱症状者49例(73.1%),主要表现有脑膜刺激症状、耳鸣或感冒样症状。初发患者均主诉双眼视力迅速下降,初诊时平均矫正视力0.26±0.18。前房和玻璃体均无明显炎症反应,眼底表现为后极部视网膜水肿,部分患者出现视乳头水肿或渗出性视网膜脱离。FFA检查早期表现为双眼视乳头高荧光,后极部视网膜下多发性点状高荧光,并逐渐融合形成多发性荧光积存。经糖皮质激素治疗6~12个月后病情稳定,视力逐渐恢复,末次随诊平均矫正视力0.86±0.15,随访6~12个月未见复发。复发患者主要表现为不同程度的前房炎症,出现虹膜后粘连、虹膜结节和玻璃体混浊,部分患者出现“晚霞”状眼底和Dalen-Fuchs结节。首诊时平均矫正视力为0.24±0.17,末次随诊平均矫正视力为0.21±0.19,单眼盲(最佳矫正视力低于0.05)发生率为32.0%(16眼),双眼盲发生率为8.0%(2例4眼);主要并发症有并发白内障、继发青光眼、瞳孔闭锁和眼球萎缩。
结论 及时确诊和合理使用糖皮质激素治疗可使绝大多数VKH患者保留良好视力,漏诊或误诊可延误治疗时机并造成病情反复发作和视力损害。因此提高对本病的认识,早期诊断和系统规范治疗,可减少VKH患者的盲目发生率。 |