目的 描述伴有囊样改变的视网膜母细胞瘤的临床特征和保守治疗结果

方法 回顾性分析6例7只眼伴有囊样改变的视网膜母细胞瘤的患者的病例特点、临床特征以及对化学减容治疗的反应情况

结果 患者平均年龄为4.4岁。每眼平均肿瘤数目为2。5例患者合并有 视网膜下液，5例合并有视网膜下肿瘤种植，2例合并有玻璃体内肿瘤种植。肿瘤内平均钙化量约为4%。囊样改变位于肿瘤表浅部分，平均直径为6mm。每个肿瘤的平均囊样改变数目为1个。4例患者接受了化学减容治疗，2例行眼球摘除治疗。经2疗程化疗后，肿瘤基底平均缩小22%，肿瘤厚度平均缩小18%。平均随访25个月，接受化学减容治疗的4例患者中，1例双眼患者1眼出现肿瘤复发，另1眼出现视网膜下肿瘤种植复发，并最终死于肿瘤脑转移。另一例患者出现玻璃体肿瘤种植复发而最终致眼球摘除。另外两例患者肿瘤控制良好稳定无复发。

结论 视网膜母细胞瘤囊样变较常见于年龄较大患儿。对化学减容治疗反应较弱，肿瘤缩小程度较小。有些病例进展缓慢但预后较差。