| 先天性白内障是危害婴幼儿身心健康的一种严重的眼部疾病。病因不明，遗传、风疹、眼局部病变、早产儿和围产期疾病、中枢神经系统障碍及其它全身性疾病等都可引起。遗传性白内障以常染色体显性遗传为主，隐性遗传少见。有资料表明，先天性白内障与I血型基因位点（I~blood group locus）有关联。先天性白内障的临床表现随病因不同而有差异，对患儿眼部发育、视力损害的影响程度以及治疗和处理原则也不同。本文总结我院20多年来收集的先天性白内障的临床资料，对其进行分类并观察各类先天性白内障的临床特点。根据其形态特点可分为：1. 前极性白内障；2. 金字塔性白内障；3. 后极性白内障；4. 缝性白内障；5. 点状白内障；6. 绕核性或板层白内障；7. 中央粉尘状白内障；8. 前轴胚胎性白内障；9. 珊瑚状白内障；10. 结晶样白内障；11. 核性白内障；12. 冠状白内障；13. 盘状白内障；14. 全白内障。有些先天性白内障的临床表现特殊，不属于以上类型，我们将之归为其它类型。同一类型的白内障其临床表现也不尽相同。如后极性白内障可表现为后极部局限性圆盘状或不规则圆形混浊；混浊可以是囊下，也可以是囊膜本身；可以伴发后圆锥，也可以表现为混浊灶向前凸；混浊部位后囊膜完整或有局限性缺损。又如缝性白内障可表现为前或后“Y”字缝单独发生混浊或同时发生混浊，或者发生于“Y”字缝及周围的皮质。同一只眼可同时出现两种甚至三种类型的白内障。认真观察分析白内障的类型对临床及相关基因研究有着十分重要的指导意义。 |
