目的  通过对文献回顾和病例报道明确眼眶边缘区B细胞淋巴瘤的常见特征。
方法  文献回顾眼眶边缘区B细胞淋巴瘤的既往报道，临床回顾性报道典型眼眶边缘区B细胞淋巴瘤累计提上睑肌的临床特征。
结果  文献回顾边缘区B细胞淋巴瘤的临床特征。眼眶边缘区B细胞淋巴瘤常引起提上睑肌上直肌复合体受累后功能障碍。本病例为首发为上睑下垂的眼眶肿瘤患者。行双重睑皮肤切口，完整切除累计提上睑肌的肿瘤，并一期重建提上睑肌功能，并给予骨穿明确骨髓浸润情况给予相应的全身治疗。经病理切片、免疫组化证实为边缘区B细胞淋巴瘤侵袭提上睑肌。  
结论   边缘区B细胞淋巴瘤在眼眶肿瘤常见，多引起提上睑肌上直肌复合体的功能异常，了解其临床特征具有临床意义。完全切除肿瘤并全身检查有助于术后功能重建和术后随访观察。