周期性动眼神经麻痹是以一定规律周期出现动眼神经麻痹症状,,是一种罕见的眼科疾病, 目前为至国内外报道仅数十例,最近我科遇到一例现报道如下。杨某、女、19岁 因自幼发现左眼睑裂较右眼小19年,以“先天性上睑 下垂 ”收住院。患者出生后10天发热左眼红肿后出现左眼上 睑下垂,随年龄增长病情无明显变化。现因影响外观要求手术。患者G1P1、足月顺产、无外伤手术史、否认近亲结婚家族遗传史。查:全身情况好,发育正常、营养中等、无智力障碍、全身无畸形、神经系统检查无异常左眼上 睑下垂 ,瞳孔时大时小,屈光状态时清楚时模糊及眼位出现周期性变化。眼部检查:双眼结膜、角膜、虹膜、晶状体、眼底、眼压均正常。
讨论 动眼神经麻痹伴短暂的自发性好转,数秒至数分钟又恢复麻痹状态呈周期的变化,是一种罕见眼科疾病。其发病原因多不明。此病即第Ⅲ脑神经支配的眼外肌出现麻痹和痉挛交替。其临床表现极为特殊,多在出生后或1-2岁时发生动眼神经麻痹,据报道先天性和后天性各占50%,患者极少发生复视,无家族遗传病史。其临床表现极为特殊:动眼神经支配的眼 外肌麻痹相和痉挛相交替出现,麻痹相时出现上睑下垂、瞳孔散大、眼位外斜,痉挛相时上睑提起,瞳孔缩小,眼球内转. 麻痹相持续0.5-3分钟,痉挛相持续数秒钟,目前尚无特殊治疗,治疗以手术矫正外观。
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