角膜边缘变性,在1900年首次被Terrien所描述,主要表现为慢性、角膜边缘部沟状变薄,角膜实质层萎缩,同时伴有角膜新生血管翳,晚期可形成局限性角膜葡萄肿,而最终致角膜穿孔为特征的慢性眼病。因为发病缓慢,有时在长间病程,才出现明显的视力降低,是一种严重危害视力的角膜病。Terrien角膜边缘变性的病因仍不十分清楚。
临床表现:Terrien角膜边缘变性较多发生在上方角巩膜缘,也可以在任何部分的角巩缘发病,早期为基质内的点状或弓弧形混浊、浸润,进而出现沟状变薄,病变为环形发展,靠角巩缘一侧边缘较平坦。有的患者为边缘进行性基质变薄,并无沟状改变。病变区均可见大量新生血管翳伸入。新生血管上端附近有黄白色点状、片状、线状脂质沉着,脂质沉着区域为变性的进展部分。随着病程进展、变薄的角膜不能抵抗正常眼压时,出现病变处角膜膨隆前凸,严重者只有一层变性的角膜上皮和后弹层,当有外界压力及腹压增高时,膨隆处角膜可自行破裂、穿孔,虹膜嵌顿,据报道本病的自行穿孔率为10%左右。
通常Terrien角膜边缘变性的患者没有明显的自觉症状,只有出现角膜明显变薄、膨隆形成后,造成明显的角膜散光、视力下降且难以矫正时才来就诊。
裂隙灯检查,典型临床表现,结合超声角膜测厚,角膜曲率及角膜地形图和OCT就可以诊断。治疗:目前没有有效的药物,局部应用糖皮质激素或非甾体抗炎药物,除能缓解充血外,并不能阻止角膜变性的发展。目前最有效的手术是部分板层角膜移植术。
手术适应症:如果患者出现明显性角膜散光,影响到矫正视力,包括接触眼镜也难以奏效,角膜测厚和地形图检查均会发现明显的大散光时,必须进行角膜部分板层移植术。
板层移植术的术式选择必须是根据病变的范围来决定的,一般是半月形、指环形和全板层移植三种术式,即是穿孔的患者,也从不采用穿透性角膜移植术。
总之,本病的有效治疗是行部分板层角膜移植术,手术时机最好在角膜变薄或沟状凹陷,但尚未出现后弹力膜膨出,手术操作比较安全,效果好。当发生角膜后弹力膜膨出,术中发生穿的可能性增大。对已发生角膜穿孔孔,虹膜前粘连堵在穿孔处,应及时手术,否则有发生眼内感染,或因轻微外伤致眼内容脱出.后者,术后由于术前大的角膜散光,难完全通过手术矫正. |