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一．概念
二．种类
1． 角膜透明边缘变性
2． Terrien角膜边缘变性
3． 圆锥角膜
Terrien角膜边缘变性
n 1900年报道是一种发生于角膜边缘进展缓慢的非炎性角膜变薄性疾病
n 病因：不明。胶原变性 内分泌紊乱 神经营养障碍、自身免疫性疾病、 角膜缘毛细血管障碍
表现
n 75%男性（男女发病比3：1 ）
n 发病常于青年时期（20－40岁）开始，进展缓慢，病程长，个体有差异
n 双眼同时受累，不对称
n 不明原因的出现散光或散光变化
n 早期进行缘有点状类脂质病灶 与角膜边缘有间隔
n 角膜变薄
n 角膜膨隆或后弹力层膨出
n 穿孔伴有虹膜脱出
分期
浸润期：上方周边2-3mm 白色浸润,新生血管长入
变性期：基质变薄,凹陷，沟槽内有脂质沉着
膨隆期：囊样—穿孔，逆规性散光
圆锥角膜期
病理
n 上皮（内皮）完整
n 基底膜及前弹力层破坏或消失
n 基质胶原纤维发生退变及脂肪浸润
n 结缔组织及血管形成
与蚕蚀性角膜溃疡鉴别
与边缘性角膜溃疡鉴别
与透明样角膜变性鉴别
治疗
n 矫正屈光：光镜—接触镜—RGP镜片
n 治疗原发病
n 药物：激素\抗炎
免疫抑制剂
降低眼压
n 手术：结膜瓣遮盖
板层角膜移植板层
穿透？（部位、穿孔大小）
圆锥角膜
原发 继发医源性
发病率：1 in 2000 people (0.05% of the population)，好发于16～20岁的青年人女性 较多开始常累单眼,继而第二眼发病
屈光手术后发病率no firm data available so far
可疑圆锥角膜?
Ÿ 不明原因的矫正视力下降
Ÿ 突然出现散光或散光轴向改变
Ÿ 角膜厚度变化（尤其中央）
Ÿ 眼底检查可见“ghost”影
Ÿ 圆锥角膜的对侧眼
Ÿ 家族史
Ÿ 角膜地形图有异常增高区
Ÿ 裂隙灯检查
分类
按Duke-Elder(1946)和Eapbenb(1960)的分类为：
1前部形圆锥角膜
2后部型圆锥角膜
完全型
局限型
前部型圆锥角膜
n ①潜伏期：很难诊断:一眼已确诊另眼用视网膜检影镜检查出检影异常(出现剪动性红光反射)以及在确诊病例亲属中发现视网膜检影异常者都应考虑到本病的可能
n ②初期：早期圆锥角膜角膜地形图特征是：颞下方角膜变陡屈光力增加曲率半径变小;角膜中央区屈光力呈不均匀对称分布;角膜中央与周边的屈光力差异显著增大由正常的2～3D增加到10D以上
n ③完成期:
n ④变性期：病变角膜的上皮下出现玻璃样变性,圆锥处可有瘢痕形成及新生血管长入角膜浅层
完成期
Axenfeld征
Munson征
Vogt条纹
Fleischer环
临床分级Robertson--1989
n 0级：无圆锥
n Ⅰ级：裂隙灯下未见明显圆锥但可用视网膜检影及角膜曲率计检查发现
n Ⅱ级：角膜内面凹度增加,角膜基质出现Vogt条纹线但未出现瘢痕
n Ⅲ级：角膜基质有Vogt条纹线,角膜中央有瘢痕,圆锥顶端明显变薄
n Ⅳ级：已施行穿透性角膜移植手术
后部型圆锥角膜
n 第1型为完全型：亦称静止型
n 第2型为局限型
与圆锥角膜相关的疾病
1）.眼部疾病 眼睑下垂综合征、小角膜、蓝色巩膜、无虹膜、视网膜色素变性等
2）.变态反应病 圆锥角膜常合并春季角结膜炎及哮喘病等变态反应性疾病，IgA反应
降低、IgE反应增高、细胞免疫也有缺陷
3）.全身结缔组织病 间质发育不良胶原脆弱有关的Ehlers-Danlos等综合征；赖氨酸羟
化酶缺陷所致Marfan综合征、Liffle病和Noonan综合征等（可伴有晶状体脱位或视
网膜脱离等）
4）.全身性疾病 目前已发现甲状腺功能减退和心脏二尖瓣脱垂与圆锥角膜的发病有关
色体病，发病率约为7%
治疗
n 药物:降低眼压,治疗原发病
n 矫正屈光:光镜、接触镜—RGP镜片、 角膜基质环植入
屈光性角膜手术?
n 角膜移植:板层—穿透
n 交联
交联
n 交联在聚合物工业是一种广泛应用的方法，可使物质变硬，在生物工程中也用于使组织稳定
n 使用370nm波长的紫外线A照射感光剂核黄素，核黄素被激发为三重态，产生活性氧族，后者可进一步与各种分子相互作用，包括与胶原纤维上的氨基酸形成共价键连接等。选择370nm波长的紫外线A是因为核黄素在该波长有吸收峰
n A段紫外线和感光剂核黄素使角膜胶原交联
n 美国多中心随机试验结果表明：治疗眼病情没有进展，能使大多数角膜变平；而对照眼大多数发生了进行性变化
n 德国德累斯顿5年随访60只眼的结果证实，进行性圆锥角膜经过交联治疗后病变全部静止，过半数的眼显示角膜曲率由陡变平。最佳矫正视力提高1.4行
交联适应症
n 角膜生物力学稳定性改变性疾病
n 圆锥角膜Keratoconus (KC)
n 角膜溶解Corneal melting
n 医源性角膜扩张Iatrogenic keratectasia
n 角膜非炎性扩张Noninflammatory ectasia of the cornea
n 严重不规则散光Irregular astigmatism
n 角膜边缘透明变性Marginal pellucid degeneration
n 球形角膜Keratoglobus
n 圆锥角膜对侧眼Onset at puberty, 20% progress to PKP
治疗过程
n 局麻
n 中央上皮去除 6-9mm.
n 滴溶解于20％右旋糖苷
的0.1％核黄素(每3min 1次，持续30min )
n 确认紫外光照射前核黄素已经进入前房 (seen by slit lamb blue light)
n 波长为（370±5）nm,辐射度为3mW∕cm2的紫外光照射30min
n 照射过程中，每5min滴加右旋糖苷核黄素和表面麻醉剂1次于角膜表面；每 2 minutes 滴BSS 湿润角膜.
术后护理
n 绷带型角膜接触镜
n 局部应用抗生素至上皮愈合
n 激素应用并减量至六周
n 定期复查
n 可重复治疗
副反应
n 角膜上皮延迟愈合
n 轻度角膜haze
n 轻微角膜无菌性炎症
n 戴角膜接触镜反应
n 角膜内皮损伤
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