患者 女， 53岁。因10天前阴天时突然发现双眼视物不清来我院就诊。追问病史，父母非近亲结婚，家族无类似病人，否认外伤史及其他病史。眼科检查：双眼矫正视力均未0.7。眼压右12.5mmHg，左13.7mmHg。双眼前节无明显异常。眼底检查所见：双眼视盘色界可，视网膜血管细，动脉明显，距视乳头下一个乳头直径可见上届水平至下方周边网膜象限性骨细胞样色素堆积，后极部及上方视网膜正常。视野检查：可见与双眼病变区相对应的视野缺损。F-ERG：视杆细胞反应：双眼a波，b波潜伏期正常，振幅重度降低。最大混合反应：振幅轻度下降。诊断为：双眼象限性视网膜色素变性。
结论 视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP），是一种慢性、进行性、遗传性，营养不良性视网膜退行性变。有明显家族遗传性，男性多于女性。常见临床表现为幼时即出现夜盲，进行性加重，进行性视野范围缩小，晚期中心视力障碍。眼底检查所见：视乳头蜡黄样改变，视网膜血管一致性狭窄，典型的骨细胞样视网膜色素沉着。象限性视网膜色素变性属于该病的特殊类型，临床极其少见，其特点为病变仅累及双眼的同一象限，与正常区域分界清楚，有相应的视野改变，症状较轻，视力较好，ERG为低波。此类型常为散发。本病尚无有效治疗，此例患者确诊后给予维生素A，E,B1，B12，及改善微循环治疗，嘱患者定期复诊。 |
