Duane眼球后退综合征（DRS）是一种特殊类型斜视，合并双眼脉络膜缺失更为少见。我们诊治一例眼球后退综合征Ⅰ型合并双眼脉络膜缺失患儿，现报告如下：梁某、男、8岁、18kg，发现右眼向内偏斜8年。患儿足月顺产，母亲怀孕三月时曾“感冒”输液、吃药，具体诊治过程不详。家族中无类似病史。眼科检查：vod：数指/30cm矫正无效，vos：0.8；双外眼（-），结膜无充血，角膜透明，瞳孔正圆，虹膜纹理清，双眼晶体透明，右眼眼底-8D窥清，无正常视乳头结构，脉络膜缺失超过3/4、视网膜萎缩，巩膜显露（见图）。左眼视网膜平伏，视乳头无异常，C/D=0.2，视乳头正下方见约1PD大小脉络膜缺失、视网膜萎缩，巩膜显露。中心凹光反射清晰。眼位检查：角膜映光：OD+45°； 遮与不遮：OD+45° 不动、OS正位；交替遮盖：OD+45° 不动；眼球运动：双眼外转不能，企图内转轻度受限，内转时睑裂变小，眼球后退，企图外转时睑裂开大。同视机：+40°。三棱镜：右眼不能固视。轻度代偿头位：头向右歪、面向左侧转、下颌微上抬。诊断：1.双眼眼球后退综合征；2.右眼弱视；3.双眼脉络膜缺失。
治疗经过：全麻下行右眼內直肌后退+上、下直肌移植术，右眼内直肌后退7MM，上、下直肌各分离1/2移植到外直肌止点，术中发现患儿多条肌肉变异，外直肌与下斜肌止端粘连合并、肌止端宽12.5MM，上、下、内直肌张力高、似纤维化变，且上、下直肌走行方向偏移鼻侧。手术过程中，分离上下直肌各1/2加强外直肌时，注意不损伤血管，避免手术造成眼前段缺血。术后一天，眼位：角膜映光：+5°。术后四天，眼位：角膜映光：<+5°，眼球运动：双眼外转不过中线，内转轻度受限，内转时睑裂变小，眼球后退，企图外转时睑裂开大。术后一月，眼位：角膜映光：正位。 |
