目的 重申视网膜母细胞瘤治疗方案个性化的重要性
方法 通过介绍一例视网膜母细胞瘤误治致颅内蔓延的病例强调术前检查与初次治疗选择对预后的重要性
结果 患儿男，8岁，因家长发现右眼白瞳1周，于2010年1月到当地医院就诊。检查：右眼视力无光感，眼眶横轴位CT检查，发现右眼玻璃体腔内占位病变，向前达晶状体后极，密度不均匀，病变内偏鼻侧可见钙化斑，右侧视神经较左侧视神经明显增粗，左眼球及眼眶内未发现明显异常；行头颅强化及脂肪抑制序列MRI，未发现颅内病变。当地医院诊断：视网膜母细胞瘤。全麻下行右眼球摘除及义眼胎植入术。病理结果：视网膜母细胞瘤，视神经断段发现瘤细胞。术后给予局部放射治疗。 2010年12月复查发现肿瘤复发，行眼眶横轴位CT扫描，显示右眶前段圆形高密度影（羟基磷灰石眼胎影），眶腔中后段充满软组织密度影，与内外直肌边界不清，左眼球及眼眶内未见明显异常。眼眶MRI提示肿物与残余视神经界限不清，颅内未见有明显异常。当地医院初步诊断：RB复发。给予眶内容切除，术后病理证实为视网膜母细胞瘤复发，再次局部放射治疗。2011年11月，患儿无明显诱因出现头疼、恶心、呕吐，于当地医院给予补液、止吐等对症治疗，不见好转，继而出现神志不清、抽搐等颅内高压表现，给予20%甘露醇、安定等药物，症状部分缓解，神志转清，仍头疼、阵发性呕吐。2010年12月因左眼上睑下垂两个周，来我院就诊。眼部检查:右眼球及眶内容缺如，部分眶腔被新鲜肉芽组织填充。左眼视力0.5,不能矫正，上睑下垂，角膜透明，前房深度正常，房水清，瞳孔直径4mm，对光反应消失，晶状体透明，视盘边界不清，向前隆起约2D，周围视网膜水肿。眼球向上、下、内方向运动受限。眼压正常。考虑为RB再次复发，颅内蔓延，转肿瘤医院进一步治疗。
结论 不同时期的RB患者应采取不同的治疗方案，术前应反复仔细阅读影像技术检查图片，做出准确RB分期的判断，以制定最佳治疗方案；影像学检查未能肯定眼外蔓延或转移，至少随访1年以上，未有复发者，再考虑义眼胎植入较为妥当；RB保守治疗的选择趋势，外放射治疗抑制眶腔发育，影响患儿面容，随着新的化疗方案的研究进展，外放射治疗逐渐被化学治疗等保守疗法取代。 |
