| 患者男，16岁，诉自幼左眼视力差。查：视力：右眼0.3－2，近视力j1/30cm，电脑验光：-4.75DS()-1.00DC×163°；左眼0.05，近视力j7/10cm，电脑验光：-0.50DS()-0.25DC×2°，双眼外眼、前节检查正常。眼底：右眼视乳头小，色红，鼻侧界欠清，视杯小，黄斑中心反光（＋）（图1）。左眼视乳头上方边界不清，有淡红色的束状神经胶质样物伸向上方的一白色长圆形病灶，约2×1PD，周围血管放射状分布，动静脉不易分清，病灶颞下见淡黄色区域，考虑黄斑移位（图2）。左眼B超：视乳头上方球壁回声向玻璃体腔隆起增厚。FFA：左眼早期视乳头弱荧光，束状组织弱荧光，见血管影，上方病灶低荧光，视网膜动脉从视乳头开始充盈，血管间有吻合。晚期束状组织呈高荧光，上方病灶中央为团状高荧光，该病灶及束状组织颞侧各见一小片状高荧光，考虑小血管渗漏（图3，图4）。右眼未见异常。诊断：1.左眼先天性视乳头异常2.左眼黄斑移位。
讨论：先天性视乳头异常的种类很多，如视神经发育不全、牵牛花综合征、双视乳头等，有些异常尚未明确定义。本病例左眼自幼视力差，视乳头结构欠完整，陷凹位置偏上，上方见灰白色病灶，其间有含有血管的束状胶质相连，血管放射状走行，并有血管间吻合，黄斑移位。应与双视乳头相鉴别，因其特点是具有主、副两个视乳头，分别有2套视网膜血管系统，影像学检查可查见两条视神经，本病例造影显示动脉充盈由下方视乳头开始，眼B超未见双视神经结构，均不符合。考虑为先天性视乳头异常，伴黄斑异常。
图1 右眼眼底像 图2 左眼眼底像
图3 左眼FFA早期（13..5秒） 图4左眼FFA晚期（497秒）
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