目的 报道我院2011年6月14日收治的一名 Sturge-Weber综合征伴青光眼的患者1例。
方法 介绍患者的病史：患儿，女，9岁，因“左眼自幼视力差，右眼视物不见4天”于2011-06-14就诊我院。专科查体：以鼻中线为界左侧面部、颈部皮肤呈酒红色，右额部、颧弓及面颊部分皮肤呈酒红色。视力：右眼数指/30cm，左眼手动／30cm，不能矫正。双眼上睑结膜血管不清，球结膜可见血管畸形。右眼角膜横径12.5mm，左眼角膜直径14mm，双眼角膜透明，前房轴深3CT，周深1/2CT,瞳孔圆、直径3mm，直间接对光反射存在。晶体透明，玻璃体透明，眼底：右眼视盘界清、色淡，C/D=0.5，黄斑中心凹反光弱。左眼视盘色苍白，C/D=1.0，视网膜呈豹纹装，黄斑中心凹反光未见。眼压：右眼21.3mmHg，左眼48.1mmHg。辅助检查：房角检查：各向宽角。眼眶CT检查：双眼环结构完整，无明显异常。头颅CT检查提示：脑萎缩。既往史：自幼发育迟缓，3岁左右学会走路，智力略低于同龄儿童，幼儿时期反复抽搐，每年发作十余次。
结果 该患者诊断为Sturge-Weber综合征，完善术前常规检查无明显手术禁忌后在全麻下行双眼小梁切除术，术后视力：右眼0.02，左眼手动/30cm。眼压：右眼12 mmHg，左眼9.8mmHg。
结论 依据典型的颜面部血管瘤、神经系统症状、同侧性青光眼等临床表现，结合CT和MRI等辅助检查，SWS综合征的诊断并不复杂。小梁切除术可有效控制Sturge-Weber综合征伴发青光眼患者的眼压，远期效果仍需进一步随访观察。