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真性Brown综合征一例
作者:肖格格,…  文章来源:北京大学眼科中心 100083  点击数1685  更新时间:2004/6/15  文章录入:毛进  责任编辑:毛进
Brown综合征是指由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜肌肌腱和鞘膜过分增厚或粘连,限制了下斜肌的上转运动,致使眼球固定于向下注视的状态。临床分类分为真性Brown综合征和假性Brown综合征。临床上极少见,国外文献约有10篇报道,国内文献中关于假性Brown综合征有3篇报道,而真性Brown综合征尚未见报道。现将我院收治真性Brown综合征病例一例报道如下。 患者女,17岁,入院主诉为“发现右眼内斜16年”。简要现病史:16年前患者家长发现患者右眼内斜,看东西时头歪向左肩,未予诊治,患者自觉自幼视力差,试图配镜,效果不佳,近几年(具体不详)歪头现象逐渐消失,右眼内斜无改善,故来我院就诊。既往史及个人史足月顺产,未戴镜。入院查体:VOD0.04,Jr6,VOS0.5,Jr1,双眼视力矫正无提高,屈光状态右眼+0.75DS,左眼+1.00DS。角膜映光法:+35°— +40°L/R15°(左眼注视) 眼球运动:右眼位于内下方,内上转不能,外转欠1-2mm,眼球震颤为水平位冲动型,快相分别位于双眼外侧,中间带右眼位于内侧,左眼位于正中间。右眼向内上方的被动牵拉试验(+)。主视眼为左眼,中心注视。三棱镜加映光,左眼注视,+100△L/R20△ 无代偿头位,左侧面颊稍小。入院诊断:Brown综合征(右眼),眼求震颤(双眼),弱视(双眼)。手术:局麻下行右上斜肌断腱术+右内直肌后退6mm+右外直肌缩短4mm.。术中见右上斜肌的前角距上直肌附着点鼻侧缘后4.55mm,偏颞侧1mm,右上斜肌的后角距上直肌附着点鼻侧缘后13.3 mm,偏颞侧1mm,右上斜肌肌止线长约8.75mm。术后查体:角膜映光+10°,右眼能向内上方转动。 讨论:Brown综合征诊断要点有4:1.患眼内转位时不能上转。2.患眼在内转位时向上作牵拉试验阳性。3.患眼内转位时下斜。4.肌电图检查下斜肌正常。本患者右眼内转位时不能上转,右眼向内上方的被动牵拉试验(+),右眼内转位时下斜,故诊断明确。Brown综合征的病因有肌腱腱鞘异常,肌建异常,下斜肌及其临近组织结构异常,矛盾性神经支配,手术所致,继发于下斜肌麻痹。本病例术中所见即为上斜肌肌腱先天异常所致。Brown综合征手术指征为患眼于第一眼位时呈下斜视,有明显代偿头位,影响美容时可手术。本患者手术目的即为改善外观,术中分离剪断右上斜肌,将右眼眼球震颤中间带由内侧移至中间,术后外观明显改善,角膜映光+10°,右眼内转时能上转。
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