病例报告 例1 于某,男,17岁。自幼双眼视力不良,足月顺产。查体:VD 0.04,VS 0.2。 双眼水平方向钟摆样震颤,屈光间质透明。右眼底视盘色苍白,白色条状组织从视盘向颞侧走行,经黄斑区走向周边。左眼底正常。验光:右眼+0.75Ds,矫正视力无提高,左眼—4.5Ds 矫正视力0.5。例2 李某,男,15岁。双眼视力减退5年。查体:VD 0.3,VS 0.15。双眼屈光间质透明,右眼底正常。左眼底自视盘有条状膜样组织向下走行,延伸中变窄,血管伴行其上,该组织周围有萎缩病变和色素。验光:右眼 —2.5Ds,矫正视力1.0,左眼 —3.5Ds,矫正视力1.0。B超显示,左眼视网膜前有突出组织回声。 讨论 先天性视网膜皱襞又称视网膜隔或镰状脱离,可能是胚胎发育期视网膜与原始玻璃体粘连所致。本病可单眼发生,也可双眼受累,皱襞起于视盘水平走行常见,膜样组织仅达黄斑区为不完全型,达到锯齿缘或更远者为完全型。皱襞上有视网膜中心血管或胚胎血管。本文病例均为单眼,例1的皱襞为水平走行,双眼视力不良与眼球震颤有关,右眼因皱襞累及黄斑并有视神经萎缩,视力更差。例2为皱襞垂直走行比较少见,下方皱襞旁疑为脉络膜缺损,因黄斑区未受累及,矫正视力比较好。 |