目的 单眼发病视网膜色素变性作为原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）的一种特殊表现形式，临床上十分罕见，发病机制尚不清楚。本文旨在报告一例典型的原发性单眼视网膜色素变性。
方法 对临床上收治的一例患者，详细询问病史，行眼底彩相和ERG检查。
结果 患者中年女性，右眼视物不清10余年，自幼感觉右眼比左眼视力差，无明显夜盲症状；近年右眼视力下降明显，曾于五年前在外院诊断为右眼视网膜色素变性。无外伤、结核、梅毒性病史及遗传家族史。眼底彩相见右眼底弥漫性骨细胞样色素沉着，病变自周边向后极分布，达血管弓以内，黄斑区呈地图样萎缩，并呈现一定程度的金箔样反光。与左眼相比，右眼视盘明显色淡，边界清；血管偏细，以动脉明显，呈线状。左眼视盘颜色边界、视网膜血管走行以及视网膜颜色均未见明显异常。ERG检查：右眼所有反应波形接近消失，呈典型的熄灭型改变；左眼5种反应波形及相关测量数值均在正常范围。
结论 本病例右眼具有典型RP的眼底形态改变，EGG成典型的熄灭状改变，而左眼至今眼底及功能均正常；排除了外伤、炎症等原因引起眼底继发改变的可能，且患者右眼发病5年以上，排除了左眼延迟发病的可能，故单眼RP的诊断应能成立。作为一种非典型RP，该病的发病原因和机制尚需要进一步的研究；临床上，ERG、视野、眼底照相、暗适应等检查对该病的诊断有帮助。 |
