目的 恶性外周神经鞘瘤是指来源于周围神经或显示神经鞘膜分化的恶性肿瘤，恶性黑色素瘤是一种恶性程度较高的恶性肿瘤，是起源于表皮黑色素细胞或色素痣的恶性肿瘤。本文报告眼眶恶性外周神经鞘瘤与恶性黑色素瘤并存一病例。

方法 临床诊断过程：患者女性，52岁；眼内眦部肿物呈无痛性生长，生长速度快，肿瘤切除术后约2个月复发，复发3次，切除术后病理均为：恶性外周神经鞘瘤。第三次术后2个月发现左眼上睑中央黑色肿物，表面糜烂，呈溃疡状，切除后病理示：恶性黑色素瘤，送检切缘均未见肿瘤累及。术后6个月于外上方穹窿部结膜下发现黑色肿瘤，边界清，切除后病理示：恶性黑色素瘤。

结果 通过组织细胞学和免疫组化结果进一步确定诊断。1. 恶性外周神经鞘瘤组织细胞学结果：HE染色：光镜下，瘤细胞呈长梭形，胞浆淡染，核深染，核仁不明显，细胞异型性明显，核分裂象易见。瘤细胞呈漩涡状或编织状排列，常见致密细胞束状区和细胞稀少粘液样变区间插排列成大理石花纹状构象。免疫组化染色结果：S-100表达阳性：瘤细胞胞浆和胞核可见棕黄色颗粒，NF，Vimentin，CK，CD68，CD99，P63均为阴性。2. 恶性黑色素瘤组织细胞学结果：睑结膜上皮层内及粘膜下均可见棕褐色色素的异型细胞或团侵润。免疫组化染色结果：S-100表达强阳性，Melan-A 阳性，NF-1，CD57为阴性。

结论 该患者为一眼眶恶性外周神经鞘瘤与恶性黑色素瘤并存病例。可能由于黑色素细胞和雪旺细胞均来源于神经嵴，这两种肿瘤具有某些相似的组织病理学特点。眼眶恶性外周神经鞘瘤发病率低，合并恶性黑色素瘤更为少见，这两种肿瘤恶性程度高，早期诊断，扩大切除，密切随访尤为重要。