目的  探讨伴有眼部角巩膜病变的韦格纳肉芽肿临床和病理学特点，为本病的早期诊断和治疗提供帮助。
方法 回顾性分析2004年4月至2010年10月广州中山眼科中心诊治的6例伴有眼部角巩膜病变的韦格纳肉芽肿临床资料，总结其临床表现，实验室检查及病理学和影像学特点。
结果 6例患者中男性4例女性2例；患者年龄为45～61岁，平均51岁。3例患者眼部表现为周边角膜溃疡伴有前部巩膜炎、2例患者为伴有前部巩膜炎的周边角膜溃疡穿孔、另外1例患者为双眼坏死性巩膜炎。6例患者抗中性粒细胞浆抗体（c-ANCA）均为阳性同时伴有红细胞沉降率及c反应蛋白升高，4例患者影像学检查表现为鼻粘膜增厚或肺结节及空洞，2例患者肌酐清除率结果异常。眼部巩膜组织取材表现为坏死性肉芽肿反应，球结膜，浅层巩膜及小血管壁有较多包括中性粒细胞在内的炎症细胞浸润。6例患者在全身应用药物后眼部症状得到控制，5例患者分别行了板层角膜移植，自体髋筋膜移植或异体巩膜移植手术，在1～4年的随访中，1例患者因自行停用药物出现眼部症状复发。
结论  眼部症状特别是跨越角膜缘的角巩膜病变或坏死性巩膜炎可以是韦格纳肉芽肿的首发症状，手术干预目的主要为维持眼球结构完整及获取病变组织作病理学分析以进一步明确诊断，该病的早期诊断和治疗有助于改善预后。