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误诊为视神经病变的Vogt-小柳原田综合征1例
作者:范珂  文章来源:河南省眼科研究所  点击数250  更新时间:2012/9/13  文章录入:毛进  责任编辑:毛进

患者,男,40岁,以“双眼视力先后下降20余天”为主诉于2012320日收住我院神经眼科。20余天前,无明显诱因出现右眼视物不清,10余天前左眼亦出现视力下降,症状逐渐加重,不伴有眼红、畏光、流泪,不伴有头痛、耳鸣,不伴有复视及眼球运动障碍,不伴有四肢无力及肢体麻木。在当地医院诊断为“双眼视神经炎”给予“甲泼尼龙针”及“地塞米松”治疗(具体治疗方案不能提供),效果较差。既往体健。入院查体:双眼矫正视力:0.2,眼压:Tn,结膜无充血,角膜清,前房常深,Kp-Tyn-,虹膜纹理清,双侧瞳孔等大等圆D=3mm,直接、间接对光反射正常,RAPD-,双晶体清,玻璃体轻混,双视盘水肿,水肿程度以左侧为著,右侧色稍淡,左侧色红,左盘周可见少量线片状出血,双黄斑水肿,中心凹反光消失,网膜血管形态基本正常。FFA:双视盘荧光渗漏,双眼黄斑区分别见一点状高荧光随时间逐渐渗漏增强,晚期呈墨渍样外观。视野:左眼中心暗点,右眼弥漫性视野缺损,鼻侧重。OCT示:右眼黄斑区及盘斑间神经上皮脱离,左眼黄斑区及其颞上方后极部神经上皮脱离;VEP示双P100潜伏期延长,振幅下降。血常规、血沉、风湿三项、自身抗体谱未见明显异常。初步诊断:1、双眼视神经病变 2、双眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变。入院后给予改善循环、营养神经治疗,双眼视力未见明显好转。行腰椎穿刺术,脑脊液压力150mmHg,生化、常规均无异常。410日左眼视力再次下降,3日达峰,查体:左眼视力0.02,眼压TnKp++,前房中深,Tyn++,虹膜纹理轻欠清,后粘连,瞳孔对光反射迟钝,视网膜水肿范围扩大加重,余基本同前;右眼查体基本同前。查FFA示:双眼视盘荧光渗漏,左眼视网膜散布点状高荧光呈满天星样,且随时间逐渐渗漏增强,黄斑区见一点状高荧光随时间逐渐渗漏增强,晚期呈墨渍样外观。右眼同前。修正诊断为1.Vogt-小柳原田综合症;2.双眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变。给予普拉洛芬、典必殊局部抗炎及阿托品扩瞳,控制前节炎症,并全身激素治疗。10天后查体:右眼视力:0.2,左眼视力:0.1,双眼前节无炎症,复查FFA:左眼网膜弥漫点状荧光渗漏消失,双眼视盘荧光渗漏有所减轻,但双眼仍遗留第一次FFA检查时的相同位置点状荧光渗漏。期间,患者出现耳鸣。

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