目的 报道一例眼眶Castleman病。

方法 病例报道，患者女性，35岁，因双眼眼睑间歇性红肿20年，不伴有眼痛、畏光、流泪及视力下降等症状，曾在湖南、北京及重庆等多家医院就诊，诊断为“双眼甲状腺相关眼病”、“双眼炎性假瘤”等，给予激素口服或球后注射治疗，症状可好转但常复发。2011年9月患者自觉双眼肿胀明显、可触及明显包块，遂来我院门诊就诊。入院查体：视力 右眼 0.5，左眼 0.5，双眼上、下眼睑肿胀，可触及多个肿物，质韧无压痛。右眼球突出16mm，左眼眼球突出22mm，眼球运动正常，双眼前节（-），眼底未见异常。眼压 右眼 14.9mmHg，左眼 22.1mmHg。辅助检查：血常规、甲功、肝肾功及尿常规未见异常，胸片正常，眼眶MRI提示：双侧眼眶、翼腭窝及海绵窦多发异常信号，考虑炎性病变可能性大。眼部B超提示：双眼眶内占位性病变待查？心电图示窦性心律，显著窦性不齐；于2011年9月19日行左眼前路开眶肿瘤切除活检术。

结果 术中从眶上部切除两个蚕豆大边界清楚类似淋巴结样的包块，病理检查提示：淋巴组织增生活跃，结合形态及免疫表型考虑Castleman病（混合型），免疫组化：CD30(散在+)、CD3（+）、CD20（+）、CD21（+）、Ki-67（-）、CD38（+）、bcl-2（-）。术后给予激素治疗，双眼眼睑红肿明显好转，但仍可触及小包块。

结论 Castleman病(CD)是一种以淋巴结肿大为特点的良性淋巴结增生性疾病，病理组织学上以淋巴组织和小血管增生为特征，病变可累及淋巴结区域的任何部位，但最常见部位是胸部纵隔淋巴结，其次是颈部、腋下、腹部、腹股沟等部位，少见波及结外组织。 治疗以手术、放疗、激素及化疗为主。