| 患者，男，27岁，右眼外突胀痛2月余，无外伤及手术史。心、肺、肝、肾正常。左眼无改变。右眼视力手动/眼前，眼球高度外突，突出度28>—105—<16mm，眶压+++，眶周有压痛。右眼球运动各方向均明显受限，眼位向外下偏斜。睑球结膜稍充血，水肿。角膜透明，无KP。前房深浅正常，Tyndall现象(－)。虹膜纹理清晰，无新生血管。瞳孔圆，散大，直径6mm，对光反射迟钝。晶状体透明。眼底视盘明显水肿，黄斑中心凹反光消失。CT示：右侧球后软组织密度影，考虑占位性病变（眼眶肿瘤）。MRI示：右侧眶内、筛窦、额窦、前颅底病灶，向下突入鼻腔，向上侵入额叶脑组织，T1呈等信号，T2呈稍高信号，增强后强化明显，右前颅凹软骨肉瘤可能性大。入院后CT示：右筛窦恶性肿瘤，侵入右眶内、前颅凹、额窦。MRI示：右前颅底软骨肉瘤可能性大。右侧中鼻道肿瘤组织活检病理示：小细胞恶性肿瘤。2004－2－23在全麻下由眼科、脑外科及耳鼻喉科联合行颅眶沟通恶性肿瘤根治＋右眼球摘除＋颅底重建术。术中见肿瘤质地一般，血供丰富，边界欠清，呈紫红色，肿瘤侵及颅底硬脑膜、额窦、筛窦、右侧眶内、鼻腔。术中冰冻示：右颅眶小细胞恶性肿瘤。术后病理：神经内分泌肿瘤，眼球未侵犯，嗅神经母细胞瘤。免疫病理：神经母细胞瘤，倾向于嗅神经母细胞瘤，瘤细胞增殖活性较高。NBT（＋），Ki-67(70%)。术后积极给予放疗。
讨论：嗅神经母细胞瘤系外胚层神经上皮源性肿瘤，发生于嗅粘膜的感觉细胞，属低度恶性，临床罕见﹝1﹞。肿瘤呈浸润生长，极易侵犯副鼻窦，眼眶及颅内﹝2﹞。Kadish﹝3﹞将此病分为3期：Ⅰ期肿瘤仅局限于鼻腔；Ⅱ期鼻腔肿瘤侵犯鼻窦；Ⅲ期肿瘤超出鼻腔或鼻窦，侵及眼眶、颅内，并有颈部及远处转移。本病例属于Ⅲ期。临床上多以鼻塞，涕血为主诉就诊。此病例以眼痛，眼球突出，颅骨表面肿块形成为特点。文献报道发生淋巴结转移为10%－20%，血行转移为20%－30%，侵犯颈淋巴结、肺、骨、腹部内多脏器转移。肿瘤病理检查是主要诊断依据，肿瘤外观呈息肉样，无包块，色暗红，有丰富的血管，显微镜下组织上形态具有多样性，应注意与内翻乳头状瘤、骨髓外浆细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、恶性黑色素瘤、出血坏死性息肉等鉴别。术前曾误疑为软骨肉瘤。免疫组化有助于明确诊断。治疗方面，彻底手术＋放疗5年生存率明显高于单纯手术或单纯放疗，晚期主张采用颅面联合扩大根治术辅以放疗和化疗﹝4﹞，本例病人采用此方法。 |
