患者，男，12岁。左上眼睑红肿，并左上睑内侧青紫色瘀斑，于2009年9月7日来我院就诊。CT检查：平扫轴位+冠状位示：左眼眶上壁示18mm×21mm×21mm软组织肿块影，边缘清，密度欠均匀。CT值20-40HＵ，左眼球受压向前下移位，邻近骨眶上壁骨质吸收破坏，部分缺损。ＭＲＩ示：等Ｔ１短T2信号，增强可见不均匀强化。眼科情况：左眼视力-3.0DS——0.8DS。上睑水肿，皮下青紫色瘀斑，约2.0cm×1.0cm，上睑下垂至瞳孔缘、眉弓下触及约1.5*1.0质软肿块，与周围组织边界不清，眼球向下移位，眼球上转受限，余方向活动正常。患者于2009年9月17日17：00时行左眉弓下皮肤弧形皮肤切口，见眶顶部暗红，质软肿瘤，边界清楚，破坏眶上壁骨质，形成骨损坏，硬脑膜完整。肿瘤大小约3*3*2cm大小。内有陈旧积血，肿瘤稀软，可被吸引器吸除，肿瘤清除，明胶海绵填塞。病理示：骨嗜酸性肉芽肿。于2011年8月23日来我院复诊CT示,眼眶内肿块消失，眶壁骨质结构正常。
讨论 嗜酸性细胞性肉芽肿是良性肿瘤样增生病变。以局限性骨质破坏为主。因肉芽肿样病变内常伴有大量嗜酸性细胞浸润而得名。其病因不明，有人认为与外伤、滤过性病毒或炎症改变有关。本病好发于儿童及青少年2/3患者年龄在20岁前，年龄大者，病变往往愈局限，愈趋于良性。男性较女性发病率高，比例约为2.5：1。发病部位多在骨髓系统，尤以颅骨中的颞骨为著，其他部位以肺部为多，偶可累及皮肤、淋巴结，眼眶内国内很少报道。病理改变：早期以局限性骨质破坏为主，后期除骨质破坏还可见到软组织明显肿胀，但周围骨质基本上无硬化边。软组织肿块内可见密度不均，（出血、坏死）。
鉴别诊断 主要是眶骨骨纤维异常增殖症和Hand-Schuller-christian病（黄色素瘤病）。骨纤多为偏心性发病，既侵犯海绵质也侵犯骨皮质，邻近骨质可显骨硬化：黄色素瘤病是一种慢性播散多发性骨缺损，伴内脏损害。多发在儿童2-4岁。临床有颅骨破坏，突眼和尿崩三大症状。现多数学者将嗜酸性肉芽肿和黄色素瘤病称为——朗格汉斯组织细胞增生 |
