方法  回顾性病例分析，收集天津市眼科医院2005年-2008年之间经病理学检查证实为先天性晶状体发育异伴永存性原始玻璃体增殖的3例患者的临床和病理学资料，分析其临床和病理学特点。

结果  3例患者均为婴幼儿，其中2例男性1例为女性，均为单眼发病，主要表现为出生后瞳孔区发白，1例伴先天性眼球震颤和内斜视。裂隙灯检查发现2例晶状体白色混浊， 1例晶状体后囊下白色混浊，B超检查1例正常，1例玻璃体混浊，1例玻璃体机化物，诊断为先天性白内障，分别在出生后3个月，7个月和9个月行先天性白内障摘除术。术中发现1例晶状体成小球状，1例呈膜状，另外1例瞳孔区无晶状体。在发育异常的晶状体后面或瞳孔区存在团状或薄膜状组织，周围有细长的色素性索条或细小的血管，1例伴有小角膜、瞳孔区机化物与玻璃体内混浊物相连。病理学检查见晶状体发育异常，其后方粘连有膜状或团块状纤维血管组织，纤维组织排列比较疏松，之间有许多星状或短梭形纤维细胞增生和细小的血管，1例可见黏液样结缔组织或脂肪组织的分化。纤维样细胞对Viementin染色呈阳性表达。

结论  先天性白内障可由于先天性晶状体发育异常所致或伴发永存性原始玻璃体增生。