目的 报道1例Coats型视网膜色素变性。
方法 患者女性，19岁，因右眼突然视物不清4个月于2012年2月就诊。患者6年前发现双眼夜盲，未行任何诊治。父母非近亲结婚。有明确视网膜色素变性家族史。否认全身系统疾病史。行相关眼科检查：视力、眼底、荧光造影、眼部B超和视野。予双眼激光治疗。
结果 右眼视力：手动/眼前（矫正无提高），左眼视力：0.4*-2.00DS---0.9。双眼眼压及眼前段检查均未见明显异常。眼底：双眼中周部视网膜中等量骨细胞色素沉着，右眼颞上方视网膜隆起、下方大量黄白色渗出及胆固醇结晶，累及黄斑区，左眼黄斑区渗出水肿。荧光造影：右眼视网膜血管广泛性扩张伴大量微血管及粟粒样血管瘤形成，明显染料渗漏；左眼黄斑周围视网膜血管轻扩张伴轻微染料渗漏。视网膜电图：完全熄灭。中心视野：右眼完全缺损，左眼上下方弓形缺损。眼部B超：右眼渗出性视网膜脱离声像。诊断：（1）双眼Coats型视网膜色素变性；（2）左眼屈光不正。经激光治疗后右眼视网膜脱离范围减小，下方渗出明显减少，毛细血管扩张及渗漏减轻，左眼黄斑区渗漏减轻。
结论 Coats型视网膜色素变性，眼部症状与视网膜色素变性相同，与典型Coats存在较大差异。Coats是以视网膜下渗出及微血管扩张为主要改变的先天性疾病，主要发生于男性、儿童、单眼发病，而Coats型视网膜色素变性为遗传性疾病，多发生于成人、双眼发病、无性别差异。临床中，易将此病诊为Coats和视网膜色素变性两种眼病，根据该病双眼发病特点，对另一眼的长期关注将有利于疾病的治疗。 |
