目的:回顾研究先天性视网膜色素上皮肥厚(CHRPE)与家族性腺瘤性息肉病(FAP)的关系。
方法:通过对普外科患有FAP来我科会诊的6例患者进行扩瞳详细检查双眼视网膜并行荧光眼底血管造影(FFA)加以记录。
结果:6例患者中男性4例,女性2例。双眼均发现CHRPE,且都有二处以上。FFA提示色素块遮蔽背景荧光。
讨论:CHRPE较少见,可分为二型,一为孤立型,较大约2PD,国内少见。另一种是多灶型,居于周边。这6例均为多灶型。研究提示CHRPE与FAP关系极其密切,甚至可作为FAP的诊断标准。因FAP需手术治疗,如眼科医师发现患者有CHRPE,应及时请普外科医师会诊。
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