| 先天性视网膜劈裂通常为双侧发病的性连锁隐性遗传疾病。先天性黄斑视网膜劈裂症临床较为少见，我院近期诊治先天性黄斑视网膜劈裂症1例,现报告如下:患者,男,20岁,双眼自幼视物不清, 于2011年5月在我院就诊。自幼诊断为“双眼弱视”，予以遮盖治疗和精细训练，效果不佳.眼科检查:视力:右眼0.25(sph-1.25 矫正无助),左眼0.5(sph-1.00 矫正无助).双眼前节(-).眼底检查:双眼黄斑部呈暗红色、类似花瓣状排列的微囊样改变，周围放射状条纹.特检: FFA示:早期双眼黄斑颗粒状形态无改变，晚期未见荧光素渗漏及荧光增强. OCT示:双眼黄斑区可见神经上皮层间分离,右眼黄斑区可见较大中央劈裂腔,左眼黄斑区呈大小不等的多个囊样的低反射区。诊断：双眼先天性黄斑视网膜劈裂，双眼屈光不正.治疗：口服维生素B及复方血栓通胶囊等，余未做特殊处理.密切随访观察1年患者视力及眼底未见明显改变。讨论:先天性视网膜劈裂多见于10岁以下男孩，常因双眼视力较差、斜视、眼球震颤等原因来医院检查时被发现。本病无论是眼底表现还是OCT图象所见均与黄斑囊样水肿（CME）极为相似，需要通过 FFA才能鉴别。本例患者自幼视力欠佳，病变局限于黄斑部的视网膜劈裂，周边视网膜未见明显异常，故诊断为先天性黄斑视网膜劈裂症。本病一般不发展或进展极为缓慢。主要进展在5-20岁之间，20岁以后常停止发展。一般情况下，本病无需特别治疗，只有当视网膜劈裂合并孔源性视网膜脱离时,需行网脱手术。 |
