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中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩一例
作者:孟高强  文章来源:西安爱尔古城眼科医院  点击数1375  更新时间:2012/9/13  文章录入:毛进  责任编辑:毛进

目的  报告一例中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(CARCA)。

临床资料  患者男性,45岁,因“自幼视物模糊,加重二年"之主诉前来我院就诊。否认眼外伤及其他眼病史。全身查体未见异常。眼科检查:视力:右眼0.03;左眼0.06;矫正视力:双眼 -11.00DS0.12,双眼眼压正常,角膜透明,晶状体轻度混浊,双眼底黄斑区可见对称的直径约2PD的类圆形萎缩灶,边界清楚,萎缩灶内可见脉络膜大血管,余视网膜未见明显异常。患者拒绝行FFA检查,OCT示双眼黄斑区视网膜厚度变薄,色素上皮层光带不均,部分缺失,脉络膜萎缩,后巩膜葡萄肿。B超示:双眼眼轴长约28—29mm,双眼晶状体混浊,后巩膜葡萄肿。诊断:1.中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(central areolar retinochoroidal atrophy, CARCA)2.双眼白内障;3.双眼高度近视。

讨论  CARCA的症状一般出现在30-60岁,发展缓慢,早期视力逐渐减退,中年时往往视力明显下降,成为就诊的主要原因。本病早期黄斑区中心凹光反射弥散,局限性色素脱失与色素沉着,呈现椒盐状外观。随着年龄的增长,逐渐出现特征性的眼底外观,双眼黄斑对称性的圆性或椭圆形RPE及脉络膜毛细血管萎缩,边界清晰锐利,晚期萎缩区渐渐扩大,萎缩区内脉络膜大血管暴露。本病年龄段与AMD导致的地图样萎缩有一定的重叠,应注意鉴别。AMD的萎缩灶通常呈不规则的地图样,双眼可不对称,常伴Drusen,边界不如CARCA锐利。因本病为遗传性疾病,目前尚无有效治疗,视力预后差,常造成中心视力的永久性损害。(本文图片略去)

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