| 刘xx 女 50岁 以双眼视力先后下降半年就诊。半年前无原因右眼视力下降在外院就诊，PE：OD0.12 OS1.2,以视网膜色素变性及黄斑陈旧性病变予以VitA 复合VitB治疗，视力右眼升至0.25后放弃治疗。三月后左眼发生类似右眼症状，来我院就诊。既往无眼病史及夜盲史。否认父母近亲结婚。全身病史无特殊。PE:右０.25 OS 0.5,矫正不应。外眼及眼前部无异常，色觉检查正常，眼压正常。眼底检查：右眼视乳头边界清，色淡。左眼视乳头边界不清，充血水肿，隆起+2D，周围少许放射状出血，未见渗出。双眼视乳头下见一以鼻下及颞下静脉为界的与视盘相连的扇形视网膜脉络膜萎缩区，呈青灰色，并向周边部延伸。萎缩区内见形态不规则的色素斑沉着于静脉周围，掩盖其下方血管。黄斑区中心反光暗。FFA示左眼视盘静脉期荧光渗漏，晚期扩大。右眼视盘无渗漏。视网膜动静脉显影正常，视盘下方脉络膜萎缩区透见荧光，色素斑处荧光遮蔽，晚期荧光渗漏无扩大。黄斑区无异常荧光。视野检查：双眼管状视野，中央５.视岛。VEP示右眼P100峰时正常，振幅降低。左眼P100峰时延迟，振幅降低。mERG下方波形降低。诊断：色素性静脉旁脉络膜萎缩并发视乳头炎。治疗：激素治疗,一周后渐减量。口服递法明、弥可保。三月后电话随访，视力无变化，因家远未复查。
讨论：
1.色素性静脉旁脉络膜萎缩是一种非炎症性的特定类型的毯层视网膜变性。自1937年由Brown报道以来，临床少见。其发病病因及发病机制不明，多为双眼发病，两侧对称，无夜盲史。眼底象比较特殊。视乳头周围有灰白色或略带青灰色的视网膜脉络膜萎缩，沿静脉旁分布，并可见形状大小不一的色素斑块。FFA示视网膜动静脉显影正常，萎缩区透见荧光，色素斑处荧光遮蔽。笔者所观察的一例，萎缩区位于视盘下，且与视盘相连，范围不超过鼻下及颞下静脉，成扇形分布，范围约3PD。王润生（2）报道两例萎缩区分别为各大静脉旁及颞侧静脉旁，黄厚斌（3）报道一例视网膜静脉旁色素沉着，以颞侧为著。由此可见，其眼底的共同表现均为分布静脉旁色素斑且双眼对称。
2.色素性静脉旁脉络膜萎缩病变发展缓慢，以在20世纪70年代以前的报道中，均认为是静止而不发展的疾病，（4）黄厚生（3）报道观察一例随访一年无变化，而王润生（2）报道两例均合并黄斑晕轮状脉络膜萎缩。本病例患者以视乳头炎引起视力下降就诊，可能其在视力下降前已有视网膜的病变。因色素性静脉旁脉络膜萎缩的发病机制不明，而该患者视乳头炎在本院经系统的激素治疗后，视力无提高，可否与色素性静脉旁脉络膜萎缩关连，缺乏相关资料。
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