本文综述了青年黄色瘤肉芽肿(Juvenile Xanthogranuloma)的临床特点,是一种婴幼儿常见的非郎汉斯细胞侵润的良性皮肤病变,多发于1岁以内婴幼儿,成人发病罕见;病变多位于面部、颈部及上肢,但也可侵犯眼部,以虹膜发生最常见;典型的眼部青年黄色瘤肉芽肿病变侵犯色素膜,可引起继发性青光眼,发生于角巩膜缘的青年黄色瘤肉芽肿非常罕见,我们诊治了一例8岁患者,术前UBM检查左颞侧角膜缘及房角回声可探及不规则病变,内回声均匀;行“角膜新生物切除联合穿透性角膜移植术和板层巩膜移植术”。术后组织病理结构为泡沫样和上皮样组织,散在的淋巴细胞、嗜酸性细胞和少量的浆细胞,可见典型的Touton细胞,证实为青年黄色瘤肉芽肿。术后2个月角膜植片透明,未见肿瘤复发。作为角巩膜缘青年黄色瘤肉芽肿,其发生率极少见,但是由于在早期诊断困难,因此,作为个案予以报道。本病例观察资料充分,并可提供手术录像。 |