| 目的:介绍一例有家族史和其它合并症的非钙化性角膜带状变性的临床表现，病理特点及治疗情况。方法：报告一例于2005年6月1日至2005年6月7日在中山大学中山眼科中心就诊并接受治疗的双眼非钙化性角膜带状变性患者的病史，临床表现，辅助检查特点，左眼部分穿透性角膜移植的治疗效果以及手术切除角膜标本的病理学特点。结果：该患者的病史，临床表现，眼科检查类似于角膜营养不良，合并有眼球震颤和双耳听力障碍，并且有家族史。术前左眼视力眼前数指，术中见前房有膜状物,瞳孔鼻侧偏位，晶状体皮质混浊。病理报告左眼角膜非钙化性带状变性（球状变性），前房膜状物为后弹力膜，未见角膜内皮细胞。术后两天视力0.08,眼底窥不清。讨论：非钙化性角膜带状变性可散发，也可有家族性，但是非常少见。中山眼科中心70年代曾遇到过一非钙化性角膜带状变性的家系。但其是否遗传现在未见相关报道。该非钙化性角膜带状变性患者视力呈渐进性下降，部分穿透性角膜移植近期疗效好。远期疗效还有赖于临床随访。至于其眼球震颤，瞳孔偏位和听力障碍是否与角膜病变有关，是否与遗传相关还有待于进一步研究。 |
