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眶前部脑膜膨出一例
作者:韩媛媛 何…  文章来源:天津市眼眶病研究所  天津医科大学第二医院眼科  点击数2106  更新时间:2005/6/15 16:24:43  文章录入:mzhyy  责任编辑:毛进
先天或后天性眶骨缺失均可导致颅腔内容物(脑、脑及脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征,称为脑膜或脑膜脑膨出(meningocele and meningocephalecele)。现将我科于2004年12月收治的一例眶前部脑膜膨出报告如下: 患儿,男,4月,主因“出生后即发现左眼睑及鼻背部肿胀”入院。该占位兵变呈慢性进行性增大,哭闹时增大不明显。患儿足月顺产,第二胎,父母及其姐均体健,无类似疾病史。体格检查:左上睑鼻根部肿胀明显,上眼睑呈横S形,皮肤颜色正常,眼球正常。眶内侧可触及软性肿物,囊性感,压之无移位。影像学检查:B超:测量双眼球前后径:OD:16.08mm, OS:15.03mm,于左眶眼球及视神经内侧可见两个类圆形占位病变,其中表浅者内回声中等、均质、透声中等、可压缩,较深者无回声、透声好、可压缩,眼球壁未见明显的受压。CDI示病变内无血流信号。CT示一长椭圆形占位病变,边界清楚、中低密度、眶腔扩大,眼球受压;于对侧可见一同样密度的较小占位病变,约2mm,突入与由眶内,未见眶骨及颅骨缺失。(图1)MRI示形状及位置同CT,中颅窝内也可见一信号相同的病变,T1WI呈中低信号,T2WI呈高信号,信号同玻璃体腔及脑脊液(图2)。 诊疗经过:入院后综合分析该病例,考虑为眶前部脑膜膨出。于是行穿吸活检术,抽出2ml并送往生化检查,结果证实为脑脊液。全麻下行前颅开眶术,分离暴露囊肿,呈灰白色,表面粘有软组织,(图3)自囊肿内抽出2.5ml无色清亮液体(生化检查再次证实囊肿内容为脑脊液),囊壁于眶缘后5mm处与骨膜相连,局部无骨缺失,剪断囊壁可见到脑脊液自此出溢出,用生物胶粘于此处,无脑脊液渗漏。将皮下异常的软组织切除,缝合。术后第四天因在静脉穿刺时患儿剧烈哭闹,可见到清亮的液体自结膜囊内溢出,(图4)采集溢出液证实为脑脊液漏,采取保守治疗15天后,脑脊液漏自愈。术后病理诊断为:(左眶)脑膜膨出,上睑皮下异常组织为增生的脑膜组织。 眼眶脑膜脑膨出为胚胎时期眶骨形成失败的一种先天畸形,其成因存在5种假说[1]:1、嗅神经周围筛板闭合失败2、胚胎时期脑室压力增加驱使脑组织膨出3、神经外胚叶分离不全4、颅咽管残存,蝶骨发育不全5、蝶骨骨化中心发育失败。其中神经外培叶分离不全学说适于解释眶前部脑膜膨出。脑膜膨出根据病变位置的不同可以表现为不同的症状和体征。影响学诊断在脑膜膨出的诊断上最有价值,可以根据影像学特征判定病变的部位、大小,有无眶骨骨缺失,与眼眶正常结构的关系,从而得出定位和定性诊断,进一步确定手术的方式和范围。 常有将脑膜脑膨出诊断为血管瘤的误诊误治的报道[2],两者可以通过CDI进行鉴别,血管瘤内一般有红蓝血流信号,而脑膜膨出内则无。也有一些脑膜脑膨出临床表现为眶蜂窝织炎等[3],应根据影像学特征仔细鉴别。在治疗的选择上,有保守治疗和手术治疗。对于无症状的患者可以观察,本例右侧的囊肿即采取保守观察的治疗方案;眶骨缺失者可选择经颅合经眶的修补术。前部脑膜脑膨出骨缺失较小者可结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔,用游离肌块、硅片和粘合剂封闭骨孔,如骨缺失较大,先经颅内结扎并切断膨出之脑膜、脑组织,移植骨片或硅板于骨缺损处,眶内肿物仍不消失时,待伤口愈合后再切除眶内脑膜脑组织[4]。脑膜脑膨出术后要尽量保持患者安静,防止脑脊液漏的发生,并应用抗生素预防颅内感染。 参考文献 1.李凤鸣.眼科全书[M].北京人民卫生出版社1996:1117—1119。 2.朱淋洁.眼眶脑—脑膜膨出二例误诊.临床误诊误治.2000,13(3):237. 3. Weizman Z, Tenembaum A, Perlman M, et al.Orbital meningocele presenting as periorbital cellulites. Childs Brain. 1981;8(3):207-10。 4. 宋国祥.眼眶病学.北京:人民卫生出版社,1999:74~75
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