| 目的：阐述先天性虹膜基质囊肿的临床特点、病理组织学特点以及有效的治疗方法。方法：对我院自1979年～2003年诊治的8例先天性虹膜基质囊肿的临床和病理学资料进行回顾性分析。结果：8例先天性虹膜基质囊肿均无眼部外伤和手术史。7例为婴幼儿或青少年（5个月~19岁）,1例为48岁成年人。女7例，男1例。左眼7例、右眼1例。确诊年龄：6例在1岁前确诊，2例分别为10岁和20岁。虹膜囊肿的形态多表现为灰色或灰白色、半透明的囊性肿物 ，其中6例为局限性，2例为多发性。囊肿位置：虹膜下方（4~10:00）5例，虹膜颞侧（1~4:00）1例，累及全部虹膜2例。术前眼压：5例眼压高（26~64mmHg），3例正常。8例均有角膜混浊、变性，虹膜囊肿与角膜内皮相贴，其中2例角膜直径增大，分别为15mm和20mm。晶状体：4例透明，3例混浊，1例因囊肿遮挡看不清（图1）。治疗：1例因继发青光眼，角巩膜葡萄肿行眼球摘除。另外7例均采用囊肿抽吸联合扇形或全部虹膜囊肿切除，其中1例曾分别先行囊肿抽吸联合电凝、YAG激光造孔治疗，术后囊肿复发。术后6例眼压正常，1例继发视网膜脱离。本组3例术中发现囊肿与晶状体粘连，1例将囊肿与晶状体成功分离，另外2例囊肿与晶状体粘连紧密，伴晶状体形态异常且有皮质溢出，便连同晶状体一并切除。病理学特点：本组6例虹膜囊肿壁均由复层未角化的鳞状上皮细胞组成，其间偶见黑色素细胞或杯状细胞，上皮细胞下方有较厚的PAS染色阳性的基底膜；另2例囊肿为多发性，而且与晶状体紧密粘连，同时伴有晶状体发育异常，晶状体囊膜不完全闭合，晶状体皮质变性。囊肿壁：1例显示由未角化的复层鳞状上皮细胞和晶状体囊膜或囊膜上皮细胞组成；1例完全由均匀一致、粉染的晶状体囊膜和囊膜上皮细胞组成（图2）。结论：先天性虹膜基质囊肿主要发生于婴幼儿的虹膜下方、单眼发病。少数病例可发生于10岁以后的青少年或成年人。可伴有晶状体发育异常。早期采用囊肿抽吸联合包括囊肿在内的扇形或全部虹膜切除是最佳、最有效的方法。 |
