患者男性,39岁,主因右眼视力下降伴视野缩小一年余,外院诊为“双眼视网膜血管炎 右色素膜炎”未予治疗,于2005年3月21日于北京同仁医院就诊,查体:视力:R:0.7 L:0.6 双眼前节(-)散瞳可见:双眼前玻璃体可见大量尘状混浊呈白及棕色,右PVD,双玻璃体混浊,双眼视盘边界欠清,右黄斑囊样水肿,双血管弓外环形网膜均匀脱色素区。诊断:双中间葡萄膜炎?建议行:FFA OCT UBM 检查,并给与:20mg甲强龙右球后注射2次/一周,强的松60mg口服及其他支持治疗;一周后复诊,自觉视力略有好转;各项检查回报, OCT示:右眼CME,左眼黄斑中心凹下RPE裂隙状分离;FFA示:不除外视网膜色素变性可能;UBM示:右眼前段玻璃体混浊;查体:矫正视力:R1.0 L:0.7,右眼黄斑水肿明显好转,仔细检查眼底周边未见骨细胞样色素沉着,继续激素口服治疗并逐渐减量,建议复查OCT,行ERG及视野检查,复查OCT示:右黄斑区CME明显减轻,中心凹曲线基本恢复;ERG示:右眼视杆细胞反应震荡电位未引出波形,最大反应视锥细胞反应30Hz闪烁光反应近似无波形;左眼视杆细胞反应未引出波形,最大反应视锥细胞反应30Hz闪烁光反应震幅极重度降低, 震荡电位近似无波形;视野向心性缩小。
本患者各项检查回报较支持视网膜色素变性诊断。“有资料说明:视网膜色素变性可以发生中间及后葡萄膜炎的各种临床表现,黄斑水肿在年轻患者较多见,但在治疗中表示并无很有效治疗,有资料显示醋氮酰胺治疗有黄斑水肿的视网膜色素变性,发现用药后可有效的增进视力,但同时发现患者的黄斑水肿无相应减轻,该药的作用机理还有待于进一步研究。”但此患者在激素治疗一周后,患者自觉视力有提高(但因初诊时未检查矫正视力,所以视力提高无客观指标)且OCT示黄斑水肿明显好转,所以作者提出此病例有无可能诊断为:双眼视网膜色素变性合并葡萄膜炎。
杨培增在《临床葡萄膜炎》一书中将视网膜色素变性归类为“伪装综合征”,即:能引起眼内炎症细胞出现但又不是炎症性疾病的一类疾病,这类疾病在临床上貌似葡萄膜炎,因此又被称为伪装综合征。上述病例作者提出的诊断似与专家的观点有冲突,在此提出希望各位专家指点。
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