| 目的：观察1例原发性视网膜色素变性患者的临床表现及病情变化。
方法：男患，40岁，以左眼视野缩小伴眼前黑影飘动1个月于1998年5月就诊。既往无眼部外伤史及其它眼病史。否认结核、风湿及家族性、遗传性病史 。内科查体未见异常。视力右0.2，矫正：-2.0DC=0.6；左0.4, 矫正：-1.5DC=0.8；左眼前节未见异常，晶体后极部皮质局限性混浊，玻璃清，眼底：视盘界清，色蜡黄，视网膜自赤道部以内环形稠密的骨细胞样色素沉着，黄斑区发暗，中心凹反射不清，视网膜污秽，动脉变细。右眼未见异常。左眼中心视野10º。右眼视野正常。视觉电生理：左眼F-ERG视杆、视锥及最大反应均未记录到波形，震荡电位消失。右眼F-ERG各反应a、b波振幅与潜伏期均在正常范围，震荡电位正常。左眼P-VEP在各SF潜伏期轻度延迟，振幅基本正常。右眼P-VEP在各SF潜伏期正常，振幅较左眼轻度降低。拟诊为:左眼视网膜色素变性，左飞蚊症，双屈光不正。口服维生素B1、TPK、辅酶B12，嘱随诊。
结果：患者2003年11月复诊，眼部查体同前，视野：左眼仍残存10º中心视野，右眼视野正常，视觉电生理：双F-ERG：左眼各反应波形均熄灭，右眼杆体细胞最大反应、b波波幅均大致正常。故明确诊断: 单侧原发性视网膜色素变性(左)。
讨论:
本病例符合单侧原发性视网膜色素变性诊断标准。尽管风疹等感染性疾患和药物中毒均可引起眼底色素性的改变，但最易与单侧视网膜色素变性混淆的是单眼的外伤及弥漫性亚急性视神经视网膜炎引起的视网膜色素变性，后者是一种寄生虫感染性病变。本患者无外伤史，未查到相关的寄生虫感染的证据，观察5年，排除了迟发性的可能，故考虑为单侧原发性视网膜色素变性。
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