| 目的 探讨Reis-Bü cklers角膜营养不良（RBCD ）的组织病理学和超微结构改变。
方法 取2家系中4例RBCD患者板层或穿透性角膜移植术后的病变角膜，部分标本行 HE、阿辛蓝、PAS、刚果红及Masson三色染色 后行光学显微镜观察，部分标本做超薄切片，透射电子显微镜观察超微结构。以 2例正常角膜组织标本为对照。
结果 RBCD 患者HE染色证实病变主要累及前弹力层，PAS、刚果红、Masson三色染色阳性；角膜上皮细胞微绒毛减少或消失，基底细胞间有小块高电子密度物质，基底细胞出现凋亡现象，前弹力层及前部基质中可见大量棒状高电子密度沉淀物。
结论 特殊染色法可清楚显示角膜营养不良病变范围的大小及形态，而且能判断沉着的性质。CDB 1沉着性质与 LCD类似，为细胞外淀粉样纤维蛋白沉着； RBCD患者角膜特征性的超微结构改变，可能是造成其临床症状的原因之一。
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