患者女性,41岁,主因左眼上睑下垂、复视1年就诊于解放军总医院眼科。1993年因闭经、肥胖、多毛症状就诊于北京协和医院并诊断为垂体瘤,之后8年内先后行两次鼻蝶窦垂体瘤摘除术及两次伽马刀垂体放疗,症状时有缓解。2002年症状开始较前加重,出现高血压,糖尿病。B超示左肾上腺结合部结节样增粗,北京协和医院先后行双肾上腺切除术,术后症状减轻。2004年3月左眼出现上睑下垂、复视,逐渐加重。则与2005年3月29日来我院就诊,查体:全身皮肤变黑,以面部和双手尤著,四肢皮肤粗糙。矫正视力左眼1.0,右眼1.2,左眼上睑下垂,平视时上睑缘达下方角膜缘上2mm水平,眼球固定,无突眼,右眼球运动正常,瞳孔直径:左眼4mm右眼2.5mm,双眼直间接对光发射均存在,左眼迟钝。余未见异常。视野正常,左侧面部三叉神经第1.2支分布区痛、温觉减退,左眼角膜反射消失,右眼正常。考虑垂体瘤复发导致动眼神经、外展神经麻痹。脑外科会诊后诊断为1、垂体ACTH瘤切除术后(残瘤再长、双侧海绵窦受累);2、双肾上腺增生切除术后;3、Nelson综合症;4、动眼神经、外展神经麻痹。并收住行垂体瘤切除术,术后眼部及全身症状明显好转,平视时上睑缘达上方角膜缘与瞳孔上缘之间,左眼轻度内斜,外转略受限,瞳孔直径左眼2.5mm,右眼3mm,对光反射灵敏。余未及异常。
讨论:
垂体瘤是常见的鞍区良性肿瘤, 而侵袭性垂体瘤因其向鞍区周围浸润生长,给临床手术治疗造成困难,术后复发率高,是目前神经外科领域治疗上的一个难题。该病例有以下特点:(1)患者有12年的病史,在病程中多次行垂体瘤切除术及放疗治疗后,病情仍不稳定,最终行双肾上腺切除术,实属罕见。(2)垂体瘤除可引起一系列的代谢紊乱症状外,视力下降、视野缺损及眼底改变是已被公认的垂体瘤继发三个重要眼部表现,而患者在多次手术后以动眼神经和外展神经麻痹为眼部最初体征,较为少见。在临床中,不少垂体瘤病人是因眼部症状而首诊眼科,一些病人常常因症状不典型或医生经验不足而造成误诊。因此,对不明原因的动眼神经和外展神经麻痹、视力下降、视野缺损和视神经萎缩的患者,都应进行详细的视力、眼底、视野检查,必要时进行鞍区CT或MR检查,避免漏诊、误诊,而磁共振可发现直径大于3mm的微腺瘤,而且可显示下丘脑结构,对于临床判断病变有肯定的价值。
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