| .患者，男，22岁，因右眼胀痛伴视物模糊10天于2005年12月13日就诊，为无诱因出现视力骤降伴有右眼胀痛、畏光流泪、恶心呕吐等症状，患者自幼左眼视物不见，右眼视力低下。检查发现：右眼视力FC/20cm，光定位准确，眼压：48.30mmHg，混合充血，角膜色素性KP（++），前房浅，周边约1/4CT，虹膜节断性萎缩，瞳孔5.5×6mm大小，对光反射消失，晶状体前表面见青光眼斑，晶状体轻度混浊，后囊下皮质混浊较明显。玻璃体腔内见机化条索连于视盘颞侧与晶状体后下方之间，视盘边界清晰，色淡，视网膜结构正常，左眼视力：无光感，眼压：10.23 mmHg，眼球萎缩，角膜混浊，双眼球水平震颤。房角镜检查发现右眼全房角关闭。三面镜下见玻璃体腔内纤维条索连于视盘和晶状体之间。B超提示：右眼玻璃体混浊机化，左眼球萎缩，眼轴为15.72mm。诊断为：1. 右眼永存原始玻璃体增生症；2. 右眼继发性闭角型青光眼；3. 左眼球萎缩；4. 双眼球震颤。住院后药物控制眼压维持于40 mmHg以上，遂先行右眼前房穿刺，后行右眼小梁切除+虹膜周边切除+可调整缝线术。术后眼压控制良好，出院时病情稳定，右眼压5.30 mmHg，出院3个月坚持随访眼压控制在6~16mmHg，右眼视力稳定在0.02，眼压9.0mmHg。
讨论：永存原始玻璃体增生症(Persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)是原始玻璃体末退化的结果。90％为单眼发病，出生后可见瞳孔发白，常伴有先天性小眼球、白内障、前房角发育异常等。有时可有晶状体后囊撕裂状体肿胀、混浊，还可导致闭角型青光眼。典型的永存原始玻璃体增生症表现为晶状体后的前部玻璃体中有大量的血管纤维性增生组织，其后方常有残留的玻璃体动脉及其周围纤维增生所形成的细条索连于视乳头上。少数也可发生在玻璃体后部，在视乳头前形成血管纤维性增生膜，有时可以牵拉视网膜产生皱招其至视网膜裂孔，引起视网膜脱离。本症的主要异常改变是玻璃体动脉、玻璃体固有血管及来自睫状血管分支血管的持续增生。原始玻璃体持续性增生，可以继发闭角型青光眼。临床上可以出现前房浅、眼压高等一系列闭角型青光眼的临床症状和体征，此类继发性青光眼的发生机理，可能是因晶状体后囊膜破裂引起晶体膨胀 ，从而导致瞳孔阻滞和房角关闭的结果。也可能是因晶体后纤维膜收缩引起的虹膜—晶体隔前移所致，或两者兼有之。研究表明：56％的永存玻璃体增生症患者房角发育未成熟，这种解剖发育可能是PHPV继发闭角型青光眼的基础所在。永存原始玻璃体增生继发闭角型青光眼可采用常规抗青光眼手术治疗，有时需行晶状体摘除、周边虹膜切除联合玻璃体切除术。
|
