| 女性，66岁。2005-11-3晨起后突然自觉左眼视力下降至光感，并进行性加重。第三天左眼视力降至无光感，伴左眼流泪、眼眶疼痛。患者发病前有一周劳累史。既往高血压、冠心病20余年。1993年患风湿性多肌痛。2002年急性左心衰抢救时，右眼曾出现视力下降至无光感，经激素、扩容治疗等后视力恢复至0.6。发病以来出现双下肢无力、麻木至今。
眼科查体：视力：右眼0.6，红绿色觉正常；左眼：无光感。双眼结膜未见充血，角膜透明，左眼RAPD阳性，前房常深，晶状体混浊。眼底：右眼视神经萎缩、色苍白，黄斑中心凹反光未见。左眼视神经边界稍欠清，色淡，C/D＝0.4。动静脉细，未见出血、渗出等病变。眼压：右眼13.8mmHg，左眼15.3mmHg。
辅助检查：脑MRI：1.老年性脑改变；2.脑内多发缺血灶及梗死灶。2.颈动脉超声：颈动脉粥样硬化伴斑块形成。3.双眼视网膜中央动脉、静脉超声示：视网膜中央动脉血流阻力指数偏高。
问题：
（1）诊断？
（2）还需要的进一步检查？
（3）要与哪几种疾病相鉴别？
（4）治疗？
1诊断：视神经脊髓炎
2进一步检查：
2.1神经内科会诊：双下肢肌力5－级，胸6以下深浅感觉消失。四肢腱反射活跃。右侧Babinski阳性。脊髓MRI检查：胸髓1-3椎体水平内中央管扩张。
2.2视觉诱发电位示：左眼5b波峰潜时延长。
2.3实验室检查：IgG测定 3400mg/dl，Ig轻链KAP测定 570 mg/dl，Ig轻链IAM测定 260 mg/dl，脑脊液蛋白 114 mg/dl，脑脊液IgG测定 3400mg/dl。
2.4视野：右眼周边视野缩小；左眼无法查。
3诊断要点：
患者急性起病，左眼视力突然下降至无光感，RAPD阳性。右眼眼底视神经萎缩、视乳头苍白。左眼视神经边界稍欠清，色淡。根据以上体征病变定位于双侧视神经。双下肢肌力5－级，四肢腱反射活跃，右侧病理征阳性，定位于双侧皮质脊髓束。胸6以下痛觉感觉减退，定位于双侧脊髓丘脑束。胸6以下深浅感觉消失，定位于双侧脊髓后索。综上所述病变为于双侧视神经及脊髓。结合既往右眼有发病史，患风湿性多肌痛多年及VEP、脊髓MRI、实验室检查，可以明确视神经脊髓炎诊断。
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。1894 年,法国医生Eugene Devic 首先提出视神经脊髓炎的特殊临床表现，因此又将视神经脊髓炎称为Devic 病。
NMO发病年龄21－41岁女性常见。临床特征性表现是急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎 , 多有缓解-复发病史, 在短时间内发生而导致截瘫和失明[1 - 3 ] , 病情进展迅速, 可分为急性(数小时或数日内视力丧失) 、亚急性 (1～2 月内达到高峰) 发病 ,少数患者慢性发病，视力障碍在数月中稳步进展或进行性加重。MRI检查示视神经和脊髓病灶、指脑脊液（CSF） - IgG指数和寡克隆带、视觉及体感诱发电位和活检证明脱髓鞘病灶均为重要的辅助诊断指标。但患病早期临床表现一般较为单一，常给诊断带来困难。单有视神经炎症状时，患者常首诊眼科，如未能进行神经科系统检查，则非常容易造成误诊。NMO发病机制及其多发性硬化（MS）的关系仍然不清，从其两者关系的对比研究发现，NMO 最特殊的表现是脊髓MRI 上纵向而广泛的损害，这也许是区分两者最有效的方法之一。此患者为女性，67岁，文献报道60岁以上发病极为少见[4 ]，虽然没有做寡克隆带检查，但根据临床症状及其他辅助检查仍可以明确视神经脊髓炎诊断。
4 鉴别诊断：
4.1 前部缺血性视神经病变（AION）：因后睫状动脉或乳头旁脉络膜动脉分支供血不足致筛板前视盘供血不足所至，并非视神经本身的炎症。发病年龄多为60-70岁。AION患者发病前可有其他器官缺血症状，如头痛、风湿性多发肌痛、关节痛或强直、头皮紧张、下颌运动障碍等。而后突然出现无痛性的单眼视力视力障碍，程度不等, 从轻度下降至无光感。发病时间多在清晨睡醒时，一组544例患眼统计，70%以上视力障碍发生在晨起时。如单眼发病，则数日至数月有20－62％另眼发病。眼底情况急性期视盘多表现轻度苍白性水肿, 可为弥漫或局限, 动脉变细, 视盘周围可有火焰状出血。急性期过后视盘水肿消退, 遗留视神经萎缩。但早期视盘正常者也并不少见。此患者在未进行神经科查体前根据年龄、发病时间、眼底改变不明显的临床特点等易被误诊为AION。
4.2 多发性硬化（MS）：是一种中枢神经系统炎症脱髓鞘病。1868年Charcaot首先对MS进行完整的描述，西方报道主要累及脑干和脊髓，东方学者认为主要影响视神经和脊髓。本病是以病灶播散多发,病程常有缓解与复发为特征的中枢神经系统自身免疫性疾病。MS 多在青壮年发病,儿童少见,婴幼儿罕见，女性多于男性。指脑脊液(CSF) 检查,寡克隆(OB) 阳性及IgG指数增高。中枢神经系统（CSF）MRI检查有助于NMO与MS的鉴别 [1 ,2 ]。
4.3 球后视神经炎（retrobulbar optic neuritis，RON）：球后视神经炎是临床常见眼病, 其病因复杂, 青年患者应考虑脱髓鞘疾病、结缔组织疾病[10 ]。早期的RON 易与单纯性球后视神经炎混淆, 后者多损害单眼。此患者2002、2005年双眼相继出现症状，尚不符合RON病史特点。目前还不清楚, 是否单独发生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的RON 就是一种限制性MS 类型, 没有视觉主诉而疑诊NMO 或MS 的患者不应放过视神经受累的细微表现如视网膜神经纤维萎缩和视觉诱发反应异常等。
4.4 Leber 遗传性视神经病(leber hereditary optic neuro retinopathy, LHON )： 是一种以母系遗传为特征的线粒体遗传病。临床表现为双眼急性或亚急性中心视力下降,主要累及青年男性,是青年人致盲的主要原因之一[6 ] 。LHON 与视神经炎的相同点是同样急性发病、 一侧眼或先后双眼视力下降及均有视乳头水肿。LHON与其突出的不同点是有色觉障碍、眼底荧光血管造影示视乳头及周围毛细血管扩张但无荧光素渗漏及有明确遗传史，mtDNA 分析可见突变。虽然LHON从发病年龄到临床特点易于与NMO鉴别。但却有一些合并严重神经系统异常的LHON被称为“Leber+”综合征[7-8]。其临床症状包括（1）视神经病变，运动失调，痉挛，精神障碍，骨骼异常及急性婴儿脑病发作。（2）视神经病变，肌张力障碍，神经系统影像学检查发现基底节病灶。（3）视神经病变与脊髓病。（4）视神经病变与小儿脑病。所以在诊断时应注意和以视力障碍为首发症状的视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病仔细鉴别。
5.讨论：
视神经脊髓炎是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。由于视神经脊髓炎早期症状不典型,首发症状常为单一表现,加之眼科医师对该病缺乏经验,极易造成误诊或漏诊。此患者根据病史、专科检查以及相关实验室检查结果，可确诊为视神经炎，但是据相关文献报道，60岁以上发病极为少见[4 ]，而此患者为67岁女性，第一次发病年龄为63岁，检索相关文献中为发病年龄最大患者。
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