| 目的：探讨先天性单眼双上转障碍病例的临床观察。方法：12岁以下不合作患者采用氯氨酮麻醉下完成手术，对合作的患者采用局麻下完成手术。 手术原则，被动牵拉试验无抵抗的单眼双上转肌麻痹患者，健眼注视患眼下斜视，术中加强患眼上转肌功能，或减弱其下转肌功能和（或）减弱其健眼上转肌功能；患眼注视时健眼上斜视，减弱其上斜眼上转肌功能和（或）加强其下转肌功能。结果：经过半年至3年时间观察，第一眼位正位，眼球运动协调者，一次手术矫正16例，经再次手术矫正1例。1例上直肌切肌止端前移术后残留垂直斜视10~15°，三个月复查时残留垂直斜视20°假性上睑下垂无变化，未再次来手术。4例上睑下垂患者术后三个月至一年时行上睑下垂矫正术，术后睑裂理想，获得美容上矫正。另7例假性上睑下垂消失 。3例混合性上睑下垂术后好转未进行上睑下垂手术。结论：1.双上转肌麻痹患者，其内上、外上转功能受限，主动收缩试验其上直肌和下斜肌收缩力弱， [3]其发病原因尚不十分清楚，有人认为可能是母体孕期受到某种因素干扰，出现动眼神经核及动眼神经功能异常，在恢复过程中残留部分麻痹所致。可伴有假性上睑下垂。本病应与单独上直肌麻痹，单独下斜肌麻痹，下直肌与下斜肌粘连综合征鉴别。通过手术治疗，第一眼位垂直斜视，眼球运动可以获得矫正，假性上睑下垂可以消失。2、被动牵拉试验有抵抗的单眼先天性下直肌纤维化，患眼向内上，外上转动明显受限，主动收缩试验上直肌及下斜肌收缩力无明显变化。本病应和先天性双上转肌麻痹鉴别。诊断时被动牵拉试验是关键。我们手术的8例患者中7例发现明显的下直肌止端有不同程度移位、肌纤维化、异常条索牵拉等限制因素。
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