例1:涂某,女,51岁,右眼红、胀痛3天;Vou LP,眼压:R :71mmHg,L:17mmHg;右眼房角NⅣ,全部关闭,左眼NⅢ-Ⅳ,开放,双眼晶体轻度灰白混浊,眼底可见大量骨细胞样色素沉积,周边明显,诊断:原发急性闭角型青光眼ou,视网膜色素变性ou,并发性白内障ou;予降眼压后行右眼睫状体光凝,左眼激光虹膜周切术。
例2:王某,男,54岁,左眼红胀痛4天;Vod HM/30cm,Vos 0.04;眼压:R 10mmHg,L 45mmHg;双眼房角NⅣ,右眼开放,左眼2/3房角粘连关闭,双眼晶体混浊(C1N2P2),眼底周边及后极部见大量骨细胞样色素沉积;眼轴:R 21.1mm;L 21.5mm。诊断:原发急性闭角型青光眼ou,视网膜色素变性ou,并发性白内障ou。右眼予行激光虹膜周切,左眼超声乳化人工晶体植入联合小梁切除术,术后左眼视力FC/30cm,眼压控制(10mmHg),6月后复查,Vos HM/40cm,眼压:L 12mmHg。
讨论:视网膜色素变性合并原发急性闭角型青光眼是一种较为少见的病例,有研究表明在视网膜色素变性患者中合并有青光眼的患者占2.3%,其中主要为闭角型青光眼;此病有多种遗传方式,可表现为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传。本病例中2例亲属均未见视网膜色素变性患者,可能为隐性遗传。例2中,患者术后视力下降,分辨力降低,可能为白内障术后对比敏感度下降所致;6月后复查,视力明显下降,主要为视网膜色素变性进展加重;然而,是否存在有因白内障术后有害光线进入眼内增加,致使视网膜色素细胞损害加剧则值得研究。因此,视网膜色素变性患者白内障手术时机的选择有待进一步探讨。
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