到目前为止,有关眼眶横纹肌瘤的个案报道国外有4例,国内有3例。我院收治了一例,报道如下:
患者,男,6岁,因发现右眼突出2年余,于2004年8月9日入院。2年多前家长发现患儿右眼前突,无红肿疼痛,到当地医院就诊,诊断不清楚,未作特殊处理。以后眼突缓慢加重,近日家长发现患者右眼视力比左眼差,到我院就诊而收入院。全身体检无明显异常。眼部检查:右眼视力眼前40cm数指,左眼视力1.0。右眼上睑轻度下垂,眼前节正常,眼底视乳头水肿,边界不清,后极部视网膜水肿。右眼前突固定,轻度下移,各方向活动受限,眶压中度升高。左眼前、后节均未见异常。眼球突出度:右眼24 mm,左眼11mm,眶距82mm。CT检查示右眼球后肌肉圆锥内可见略呈分叶状、大小约2.5cm×2.4cm×1.5cm的软组织块影,边界欠清,中等强化。肿块推挤眼球向前突出,眶内壁变薄,内直肌显示不清,其上方与视神经融为一体,向后达眶尖。入院诊断:右眼眶占位病变。于2004年8月12日在全身麻醉下行右眼眶外壁切开,肿瘤摘除术。术中发现:肿瘤位于球后肌肉圆锥内,边界欠清楚,色红,质中,与视神经和内直肌有粘连,分块取出。病理检查:大体检查:灰白质中组织三块,切面灰白,总约3.2cm×2.8cm×2.6cm大小。光镜观察:可见大量分化较好的横纹肌细胞。细胞体积较大,呈梭形,横断面呈圆形,胞浆嗜伊红,核圆形或卵圆形,常偏位,细胞核无异型性,横纹常见。免疫组织化学染色:Desmin(+),Myoglobin(+)。病理诊断:右眼眶横纹肌瘤。病人随访1年半,肿瘤未复发。
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