| IRVAN综合征非常罕见，我院诊治１例，报告如下：患者女性，50岁。左眼视力逐渐下降3年，曾诊断为：眼底出血（左），行视网膜光凝。3个月前左眼视力下降加重，于2005年6月27日入我院。既往史：10年前行法洛氏三联症根治术。眼科检查：视力：右眼：1.0；左眼：手动/20厘米，矫正不应，右眼视盘境界欠清，鼻侧视网膜表面见灰白色机化膜，动脉略细，其主干可见多个限局性瘤样扩张，以血管分支处明显，静脉略迂曲，呈串珠状，网膜血管周围见白鞘，黄斑区见黄色点片状渗出；左眼玻璃体积血，眼底窥不入。荧光造影检查：右眼动脉期见动脉细，管壁串珠样、结节样改变，静脉期见静脉管壁着色，周边网膜大片毛细血管无灌注区及新生血管，晚期见视盘着色。B超：左眼玻璃体积血、机化，视网膜牵拉隆起？右眼玻璃体混浊，球壁略增厚。诊断： IRVAN综合征（双）。治疗：左眼行玻切术+注硅油术+ PRP，术中见视盘苍白，视网膜血管闭塞呈白线状;右眼周边网膜见新鲜出血，行氩激光治疗。术后1个月双眼补充氩激光治疗，3个月复查眼底造影，双眼给予补充氩激光治疗。讨论：IRVAN综合征是一种少见的特发性视网膜血管炎、视网膜动脉瘤、神经炎视网膜炎综合症。病因不明确，病变发展快，目前尚没有针对病因或原发病的特异性治疗，所采用的针对性治疗方法可能取得较好的效果，但目前还缺乏有严格对照组和长期随访的大样本研究。IRVAN病被认为是一种特发的视力损伤性疾病，应引起人们的高度重视。 |
