| 患儿男，生后5天，主因“左眼球红肿突出5天”入院。患儿为剖腹产，生后即发现左眼红肿突出，增长迅速伴出血。体检：左眼周明显隆起5×5×4cm,上下眼睑皮下淤血，结膜水肿突出睑裂，结膜下出血，眶压（T++），眼球向上移位无法转动。影像学检查：CT示左球后充满高密度占位，眶腔扩大，眼球突出向外上移位。MRI示肿瘤团块状，形状不规则，稍长T1稍长T2，其间信号不均。CDI显示瘤体内有粗大血管，血流不丰富。初步诊断：血管畸形伴出血，试用平阳霉素8mg瘤体内注射治疗。共注射两次，瘤体缩小。2周后肿瘤再次迅速增大。于2005年6月12日全麻下行左眶肿瘤切除术。瘤体有包膜切开内有黄白肿物，质稍脆，部分瘤体灰白色，质软。病理检查：肿瘤细胞小圆形，细胞大小比较均匀一致，未见明显菊形团结构。瘤细胞核圆形，核染色质细腻。免疫组织化学染色结果：CD99 +, Vimeutin+，NSE+, S-100－，CD34－，Syn－，CgA－，病理诊断：（左眶）原始神经外胚瘤。讨论：原始神经外胚瘤(PNET)是一种向神经方向分化的小细胞恶性肿瘤,可发生于软组织、骨、腹膜后、盆腔、胸壁和肺等部位。以儿童和青少年多见,男性居多。先天发生在眼眶内的原始神经外胚瘤十分罕见。PNET恶性度高,预后很差,患者一般平均存活时间为2年。临床表现及影像学缺乏特异性。单纯依靠组织学常难与其他小细胞肿瘤鉴别，往往需要结合免疫组织化学染色。PNET在免疫组化上至少表达两种以上不同神经特异抗体。临床诊断需与儿童时期好发的其他眼眶恶性肿瘤相鉴别，如：横纹肌肉瘤、转移性神经母细胞瘤、粒细胞肉瘤、髓上皮瘤等。治疗原则为外科切除辅加放疗、化疗。本例患儿家属放弃治疗。 |
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