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| 先天性泪囊炎误诊为眼眶横纹肌肉瘤1例 |
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作者：张永鹏 文章来源：首都医科大学附属北京同仁医院眼科 点击数：1838 更新时间：2007/5/22 16:03:27 
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患者，男，2006年11月19日出生，因出生后第16天右眼球突出就诊。既往于出生后4天双眼分泌物增多，为白色粘液性。出生后第16天，无明显原因右眼球突然明显突出，右眼睑肿胀，逐渐加重，伴内眦部红肿，分泌物增多，哭闹明显，无体温升高，其父母无感染病史。就诊于当地医院，口服消炎药、局部用红霉素眼药膏1天无效，转诊到其他医院，查眼眶CT提示“右眼眶内肿物”，遂于2006年12月11日来我院就诊。查体：患儿神志清楚，一般状态可，视力不会查，右眶压偏高，有抵抗感，右眼睑肿胀，眼球向前高度突出，眼睑闭合不全，内眦部分泌物增多，黄白色粘液性，右睑结膜充血，角膜清，右瞳孔直径3mm，左瞳孔直径2mm，对光发射可。耳前、颌下淋巴结未触及明显肿大。余检查患儿不合作。MRI示（如图）：右侧眼眶肌锥内、外间隙可见一较大肿块影，呈长T1长T2信号影，大小约2..5×2×1.9cm，病变边界尚清，向内下方破坏眶内壁及鼻泪管后外壁骨质，与内直肌及下直肌分界不清，向外推压外直肌移位；病变向前突入眶隔前方，眼球被病变包绕并向前外方突出，球后壁受压变形，球内未见异常信号影，视神经受压上抬，病变向后未达眶尖。眼睑及额部软组织增厚。左侧眼眶及眶内容未见异常。图像运动伪影较多。MRI诊断：右眼眼眶肌锥内、外间隙占位性病变，考虑恶性病变可能性大，横纹肌肉瘤？查血常规：白细胞总数11.70×109/L,淋巴细胞比例51%，中性粒细胞比例38.6%。门诊给以托百士眼药水、托百士眼药膏点眼3天后，患者家属诉患儿右眼有大量脓性分泌物排出，其后右眼分泌物减少，眼球突出略减轻。门诊以“右眼眶肿物性质待查”于2006年12月15日收入院。入院后一般状况可，无发热，复查血常规：白细胞总数13.55×109/L。于2006年12月18日在全麻下手术。术前见右眼球突出已不明显，眼睑无明显红肿。术中外眦切开，打开鼻下方球结膜，未见明显肿物，但术中从上、下泪小点溢出大量黄白色脓性分泌物，取分泌物送细菌培养+药敏，真菌培养+药敏。改行右泪道冲洗：上冲下返，下冲上返，均有大量分泌物。用盐水+妥布霉素反复冲洗泪道至无明显分泌物为止，并行右侧泪道探通术。术后诊断为右先天性泪囊炎。术后泪囊部分泌物细菌培养结果为金黄色葡萄球菌，真菌培养阴性。术后11天复查眼眶CT：右侧眼睑肿胀，眼眶内下部肌锥外间隙软组织模糊，相应眼环稍增厚，下直肌及内直肌略增粗，边缘欠清晰，眼眶各壁骨质未见明确异常征象。眼球形态正常，肌锥内间隙清晰。CT诊断：右侧眼眶改变，结合临床考虑感染可能性大。术后根据细菌培养药敏结果调整静脉用抗生素，局部点用托百士眼药水。术后患儿无发热，伤口愈合良好，眼睑无明显水肿，眼球不突出，球结膜轻充血水肿，已无明显分泌物，泪囊区挤压无脓。术后1周复查血常规：白细胞总数9.30×109/L。于2006年12月31日出院。
讨论：儿童时期眼球突出眶内扪及肿物，除横纹肌肉瘤以外，尚可见于眶蜂窝织炎、先天性泪囊炎、黄色瘤病、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等，需要仔细鉴别。横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤，临床上10岁以下的儿童多见，平均发病年龄7～8岁。其症状和体征较为广泛，包括眼眶占位病变和炎症的临床表现，最典型的症状是发生和发展较快的眼球突出和眶部肿物[1，2]。弥漫性浸润性发展的横纹肌肉瘤，局部皮下发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高，伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织炎；而横纹肌肉瘤又是一种浸润扩散较早的肿瘤，直接浸润或压迫泪道，引起溢泪，而溢泪往往先于扪及肿块[3]，临床表现如同泪囊炎。因此当先天性泪囊炎患儿除流泪流脓外，病情进展迅速，泪囊积脓明显，向后发展占据眼眶空间导致短期内眼球迅速突出时，容易误诊为横纹肌肉瘤等眼眶内恶性疾病。本病例提示我们：1.对于因眼球突出而怀疑有眼眶内肿瘤的幼儿患者，应该常规冲洗泪道以除外先天性泪囊炎的可能,特别是当患儿结膜囊有较多脓性分泌物，而局部用抗生素眼药、冲洗泪道后症状有所好转时，更提示有泪囊炎的可能；2.眼眶内病变早期需影像显示,尤其是CT对于发现病变、骨破坏和眶外蔓延有很大价值。但影像检查需要患者静卧，以免出现运动伪影，使图像模糊不清，影响观察和诊断，特别是对于儿童，检查时需要给予充分麻醉；3.除CT、MRI以外，B超也是一种重要的检查手段，特别是在发现泪囊区囊性病变时有一定优势。横纹肌肉瘤的B超特点为形状不规则的低回声区或无回声区，声波衰减不显著，显示后界较清楚。用探头压迫眼球病变图像不变形，表示为实体性病变。彩色多普勒超声，在肿瘤内可发现丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查肿瘤内有动脉血流且流速较快[1]；而泪囊炎在超声上则表现为囊性病变而非实体性病变，病变内也没有丰富的彩色血流。
参考文献
［1］ 吴中耀主编. 现代眼肿瘤眼眶病学. 第1版. 北京. 人民军医出版社. 2002年4月第1版. 326-329.
［2］ 宋国祥主编. 眼眶病学. 第1版. 北京. 人民卫生出版社. 1999年11月第1版. 156-165.
［3］ 李凤鸣主编. 眼科全书. 第1版. 北京. 人民卫生出版社. 1996年6月第1版. 1162-1166.
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