| 【摘要】目的 研究立体定向伽玛刀治疗眼眶静脉性血管瘤的方法以及意义。方法 对于1997年至2005年经影像学以及病理检查证实为眼眶静脉性血管瘤的8例患者行立体定向伽玛刀治疗的资料进行分析。病变容积1.0~29.3ml；边缘剂量15~20Gy，平均 Gy；视神经平均受照剂量 Gy。伽玛刀治疗后随访18~72个月，中位随访时间27个月。结果 复查MRI显示8例病变全部缩小，其中2例体积缩小超过50%，全组患者突眼症状基本缓解，视力有所提高。结论 立体定向伽玛刀对于眼眶静脉性血管瘤具有良好的治疗效果。
【关键词】伽玛刀，眼眶，静脉性血管瘤
Gamma Knife Radiosurgery in Venous Angioma of the Orbit
Abstract ： Objective: The authors want to research the results and significentments of Gamma Knife radiosurgery (GKRS) in intraorbital venous angioma. Methods: Between 1997 and 2005, 8 patients with intraorbital venous angioma underwent GKRS. The mean volume of the tumor at GKRS was ml (range 1.0 to 29.3 ml).The prescription peripheral dose varied between 15 and 20 Gy (mean Gy), The mean volume of the optic was Gy. The median follow-up period is 27 months (range, 18 to 72 months).Results: Tumor shrinkage was observed in all patients and 2 shrinkage is over 50%.All patients had exophthalmus improvement and eyesight elevation after GKRS. Conclusion: Gamma knife radiosurgery provides an effective curative effect in patients with intraorbital venous angioma.
Key Words: Gamma knife ; Orbit ;Venous angioma
眼眶静脉性血管瘤是眼眶的一种先天性血管畸形, 是儿童时期最常见的一种眼眶良性肿瘤, 其发病年龄及临床表现等具有独特性。本文将我院近年来开展的立体定向伽玛刀治疗眼眶静脉性血管瘤的资料进行回顾性分析，旨在为眼科医生提供治疗参考。
资料与方法
1.临床资料 选取我院自1997年9月至2005年6月用 Leksell 伽玛刀（ 刀）治疗眼眶静脉血管瘤患者8例资料，本文对该组患者的临床效果进行分析。其中男性3例（3眼），女性5例(5眼),右眼6例，左眼2例。年龄2至42岁，平均20岁。
病例选择标准（1）曾经手术，病理证实诊断，术后复发2例；（2）眶内上区扪及肿物, 为软性肿物,眼睑或/和结膜有紫红色隆起病变，临床和影像学资料支持4例；（3）典型的临床和影像表现，且病变分散，包绕视神经或者眼外肌、提上睑肌2例。
典型的影像学检查：CT显示性状不规则，边界不清高密度占位，部分内有静脉石；MRI检查T1 WI呈中信号, T2 WI呈高信号。B 超检查均显示眶内片状或管状的无回声区, 有轻度可压缩性，部分有强的钙斑反射。彩色多普勒检查(CDI)其中5 例可见背离探头流动的蓝色血流信号, 脉冲多普勒显示静脉频谱, 2 例无血流信号,1例未行该检查。
2.方法 采用Leksell立体定向系统，MRI 1~3mm层厚无间距连续扫描定位，GammaPlan3.01~5.34版软件进行剂量计划，利用Leksell 伽玛刀对静脉血管瘤进行适形照射。剂量设计中对晶体、角膜、视乳头等射线敏感性结构采取堵塞射线通道的方法进行保护。资料详见表１
表一：
病例 年龄/性别 眼别 视力
术前/术后 病灶容积（ml） 边缘计量(Gy) 中心计量(Gy) 等剂量线%
1 9/男 左 0.1/0.4 4.3 15 30 50
2 42/女 右 0.06/0.1 19.2 20 40 50
3 4/女 右 0.1/0.1 5.7 16 32 50
4 40/女 右 0.04/0.06 13.3 18 36 50
5 15/男 右 0.6/0.8 1.0 16 32 50
6 2/女 右 0.25/0.4 4.1 15 30 50
7 25/男 右 0.3/0.3 29.3 20 40 50
8 30/男 左 0.02/0.2 29.0 16 32 50
3.随访方式 每半年随访一次,采用 ＭＲＩ、CT、眼部B超等方法，每位病人均行眼科常规检查。
结 果
1．临床评价 8例均经随访，随访时间18~72个月，中位随访时间27个月，以最后一次检查结果组为评价指标。6例患者视力提高，2例保持治疗前水平。8例患者突眼症状不同程度减轻，其中2例眼球突出完全回纳。其余6例眼球突出回退在2~4mm。眼球活动度均由不同程度的加大。
2.影像学表现 MRI/CT显示8例病变全部缩小(P<0.01)，治疗后平均容积 ml，肿瘤缩小主要发生在 刀治疗后12~24个月，最早者6个月肿瘤即明显缩小。其中2例体积缩小超过50%（图1，2）。4例MRI显示T1WI、T2WI病灶信号强度均较治疗前降低，显示病灶内部纤维化明显。行B超声复查显示低回声区缩小或消失，与MRI/CT检查结果相一致。
3.不良反应以及并发症:本组中1例24小时内出现恶心、呕吐以及头痛，有2例患者分别于治疗后第4和第6个月出现结膜出血、水肿、眼部疼痛及眼睑水肿,经使用激素、脱水剂和抗生素眼药对症治疗后症状逐渐缓解。至随访结束，全部患者未出现角膜溃疡、白内障、青光眼以及眼球萎缩等并发症。
水平T1WI 水平T2WI 失状T1WI
图1：治疗前MRI显示左眶内不规则异常信号区，分布于全眶，包绕视神经，并向颅内蔓延。T1WI呈中等信号强度，T2WI为高信号，眶容积明显扩大，眼球高度突出。
水平T1WI 失状T1WI
水平T2WI
图2：该患者治疗后12个月之后，MRI显示眶内异常信号大部分消失，眼球复位。
讨 论
静脉性血管瘤是儿童及青少年时期最常见的眶内良性肿瘤，其发生率约占儿童时期眶内肿瘤的10% , 眼眶病第四位[1]。该病是一种静脉畸形，或者称为非扩张性静脉畸形。根据患者病史、临床表现, 结合影像学检查多可作出诊断。肿瘤由静脉和纤维组织构成, 药物和放射治疗均无效，其传统治疗方法为手术切除，根据病变位置如病变表浅、局限或位于皮下及结膜下采取前路开眶; 如病变主要位于球后肌锥内, 可采取外侧开眶[2-3]。但因多数病变病变范围广, 边界不清, 手术并发症多,故手术难于根治且容易复发，术后眼周围瘢痕严重影响外观。伽玛刀自上个世纪问世以来，其治疗领域已由最初的治疗功能性疾病逐渐扩大到各类颅脑疾病，其中也包括了大量眼眶病变的治疗[4-5]，为眼部疾病提供了新的治疗方法。
γ 刀放射外科治疗是通过 201 束射线，聚焦高能量单次大剂量照射病灶。产生直接或间接的放射生物学效应杀死肿瘤细胞，控制肿瘤生长，而周围正常组织几乎无损伤，达到与手术切除同样的治疗效果，这已为众多的基础研究和临床研究所证实 [6-7] 。静脉性血管瘤组织学上与颅底部海绵状血管瘤类似，伽玛刀治疗血管性质病灶的主要病理改变为血栓机化过程，纤维结缔组织逐步长入附壁凝血块，增生、机化，与血管壁融合，管腔逐渐闭锁。数年后，在大部分病灶闭塞的背景中，又可见少量血窦样小血管[8]。
眼眶内病变采取伽玛刀治疗时剂量选择主要依据病变性质、容积、与视神经及眼球关系、视力情况等因素。Thompson[9]等报道4例伽玛刀治疗颅底脑海绵状血管瘤及静脉血管畸形，剂量一般选择在14~19Gy，治疗结果病灶平均体积缩小54%；本组8例患者治疗采用边缘剂量15~20Gy，平均 Gy，中心剂量30~40Gy，平均 Gy；视神经及眼球后极处剂量控制在10Gy以内，取得良好疗效，并发症较少。
眶内肿瘤多与视神经关系密切，γ 刀治疗后视力能否保留，受损的视力能否改善是令人关注的问题。Duma [10]等认为，对视神经的照射剂量应小于9Gy，在他早期的治疗病例中，有3例视器的照射剂量超过了10Gy，结果2例发生了术后视力下降。此外Leber [11]等在对颅内段视神经受照射反应的研究后指出，在接受 10 Gy 以下的剂量照射时，视神经功能不会受到影响，若受照射剂量在 10~15 Gy 之间，视神经损伤发生的机率为 26.7% ，如果受照射剂量超过 15 Gy ，视神经损伤发生的机率为 77.8% 。可见γ 刀治疗后视神经功能状态与受照射剂量有关。 本组8例患者治疗后视力均得到保留，可能与视神经受照射的剂量较小有关。一般说来，良性及对射线敏感的肿瘤选择的剂量较低（边缘 12~18 Gy ），恶性肿瘤和血管性肿瘤剂量较高（边缘 18~25 Gy ），同类肿瘤容积越大，选择的剂量则需相应降低[12-13]，在确保给予病灶足够剂量照射的同时，应尽量选用直径小的准直器，以提高照射的精确度，并有效降低视神经受照射的体积，最大限度地减少放射线对视神经的损伤。伽玛刀剂量计划设计时应用堵塞射线通道的方法对晶体、角膜等重要结构进行保护，可减少远期放射损伤并发症的发生。另外，准确定位，治疗时防止眼球移动，以避免并发症的必要措施。本组病例治疗均由有经验的医师操作，对于不合作的儿童采用全身麻醉，在随访期间未发现永久并发症。
γ 刀放射外科治疗眶部肿瘤的急性反应极少见，主要表现为眼球突出，眶压增高，球结膜充血水肿等，一般在治疗后 24 h 之内出现。慢性不良反应多在治疗 3 个月后出现，给予脱水剂、皮质类固醇类和抗生素眼药对症治疗后症状多可很快消退。瘤周水肿对激素治疗反应敏感，其机理可能为激素可以改善毛细血管的通透性、降低，稳定细胞膜、防止脂质过氧化、和膜离子通道的功能紊乱，对抗自由基的继发损伤。甘露醇对于伽玛刀治疗后瘤周水肿的治疗效果与激素相当，可作为协同治疗选择。
结 论
眼眶静脉性血管瘤可以接受伽玛刀治疗，尤其一些接近眶尖部位，单纯手术不能切除彻底，或者容易造成严重并发症的肿瘤。掌握好此病的临床及影像学特征，作合理的剂量规划，是提高伽玛刀治疗安全性的保证。
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