|
| 视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤 |
|
作者：俞笳 黎蕾… 文章来源：上海市汾阳路83号 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 200031 点击数：1689 更新时间：2007/5/24 16:45:10 
|
|
| 视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤（combined retinal-retinal pigment epithelial hamartoma， CHRRPE）是罕见的眼底良性肿瘤，由Gass 于1973首次报道。1989年Font RL等研究显示其病理组织学表现为畸形增厚的视网膜感觉层和神经纤维层中出现神经胶原细胞，血管组织，条片状的色素上皮细胞这3种成分的异常增生。我们报道5例就诊于我院的CHRRPE患者，他们都无外伤史，眼病家族史和既往眼病史，生长发育史无异常，全身体检无异常。病例1，男，3岁，因“家长发现左眼视物模糊1年余”就诊，专科检查：左眼视力0.1/J7 ，右眼视力1.0/J1。病例2，男，40岁，因“右眼视物重影一年”就诊，专科检查：右眼视力1.5，左眼视力0.8。病例3，女，4岁，因“体检发现右眼视力不好1月余”就诊，专科检查：右眼视力0.04。病例4，男，17岁，因“左眼视力差一年余”就诊。病例5，男，19岁，因“右眼视力下降4月”就诊，专科检查：右眼视力0.01，左眼视力1.2。5例患者眼前节检查无异常，眼底镜下表现为视乳头旁（病例1和病例2）或黄斑区（病例3，病例4和病例5）的灰白色隆起，基底部呈灰黑色，病灶边缘色素明显，隆起表面有纤维膜，视网膜血管受纤维膜牵引而迂曲（病例1和病例2）或呈螺旋形扭曲（病例3，病例4和病例5）。荧光素眼底血管造影（FFA）表现为静脉早期，部分荧光遮蔽，病灶内微血管呈针尖样高荧，静脉晚期，针尖样高荧渗漏，病灶着色（病例2，病例4和病例5）。根据眼底表现和FFA可基本确立CHRRPE的诊断。鉴别诊断包括视网膜前膜，含色素和一些不含色素的眼底隆起病变包括：脉络膜黑色素瘤，脉络膜转移性肿瘤，视网膜母细胞瘤等。OCT可以帮助我们与视网膜前膜鉴别。病例2和病例5的OCT 表现为右眼视网膜内层高信号，内表面紧密附着一层视网膜前膜，视网膜受牵引表面不光滑，视网膜外层和视网膜色素上皮层低信号。B超可以帮助我们判断病灶的范围，排除累及脉络膜的疾病。病例2的B超示右眼球内未见明显实质性占位。病例5的B超示右眼后极眼底前出血机化。CHRRPE的治疗主要针对并发症如脉络膜新生血管（CNV），视网膜新生血管，反复玻璃体积血，黄斑裂孔，黄斑部视网膜前膜等。黄斑部视网膜前膜的手术疗效各家报道不一。目前还没有它恶变的报道，但定期随访是必要的。我们这5例均未予特殊治疗，病例1随访一年无明显改变。
|
|
|
| 会议投稿录入：aya610 责任编辑：毛进 |
|
|
上一篇会议投稿： 视网膜离术后再脱离的原因分析
下一篇会议投稿： 上方裂孔性视网膜脱离内放液巩膜外加压术 |
|
|
| 【字体：小 大】【发表评论】【加入收藏】【告诉好友】【打印此文】【关闭窗口】 |
|
网友评论：（只显示最新10条。评论内容只代表网友观点，与本站立场无关！）