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| François中心性云状角膜营养不良行穿透性角膜移植1例 |
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作者：曾庆延 任… 文章来源：武汉爱尔眼科医院 430060 点击数：1208 更新时间：2007/5/28 16:16:10 
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| 患者罗某，女，55岁。主诉双眼视力逐渐下降5年，于2004年12月10日首次就诊我院。患者于5年前无诱因出现视力逐渐下降，并偶感眼胀，1月前在当地医院检查发现右眼眼压偏高，予噻吗心安眼液点右眼，眼压未控制，于是来我院就诊。患者否认有家族类似遗传病史。入院检查：裸眼视力右眼 0.1，左眼0.15，矫正视力双眼均无提高。双眼结膜无充血，角膜中央部深基质层混浊，混浊为细条纹状交织成镶嵌状网格状，似龟裂样，前房尚清，晶体轻度混浊，眼底模糊。眼压：右眼 23.3mmHg，左眼19.3mmHg。角膜内皮细胞检查：细胞密度右眼2510.9个∕mm2，变异系数36.8％；左眼2636.9个∕mm2，变异系数61.2％。UBM检查示右眼鼻侧、下方窄角，余处开放，左眼房角开放。A超测眼轴：R 21.93㎜ , L 22.26㎜。角膜地形图：右眼未测出，左眼角膜屈光度 44.8D/45.5D＠22deg,中央厚度508mic。初步诊断：François中心性云状角膜营养不良。给予噻吗心安眼液及维生素C、ATP等对症治疗。后患者数次来我院复诊，患者病情未见明显好转。2006年6月25日再次来我院，裸眼视力为右眼0.06，左眼0.08，均矫正无助。故于2006年6月26日行右眼穿透性角膜移植联合虹膜周切术。术后一周，患者右眼裸眼视力0.15,针孔矫正视力0.3，眼压 15.6mmHg，裂隙灯检查显示植片透明，缝线无松脱，伤口无渗漏，前房中深。
讨论：François中心性云状角膜营养不良（central cloudy corneal dystrophy of François，CCDF）是由比利时眼科学家Jules François在1955年首先报告的，是一种罕见的镶嵌式角膜营养不良。病因不明，可能是由于细胞外黏多糖和脂质沉积物的蓄积引起。多为双眼对称发病，裂隙灯检查可见角膜中心部云雾状灰色区伴有多边形基质混浊和主要位于角膜基质后半部的龟裂样区域。据文献报告，CCDF患者可能与青光眼有关，本病例中，该名患者眼压偏高，故在手术中并行预防性虹膜周切术。穿透性角膜移植术对于严重影响视力的CCDF患者可能是安全和有效的，但长期效果仍需要大样本病例的远期观察。
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