无脉络膜症是一种X性连锁隐性遗传眼病,临床较少见。现报道一例:
患者,男,56岁,因视物不清,夜盲10年来我院就诊。既往体建。家族史中无相同患者,父母非近亲结婚。全身检查正常。眼部检查:视力右眼0.1,左眼手动,双眼眼前节未见异常,散瞳检查眼底:双眼视盘色淡红,视网膜血管正常,视网膜青灰色,散在细小结晶样颗粒和不规则色素斑块沉着,视网膜色素上皮及脉络膜毛细血管弥漫性萎缩,脉络膜大血管裸露。视电生理检查示:ERG未引出,VEP100幅值降低,时值延长。双眼荧光眼底血管造影显示:脉络膜大中血管清晰可见,脉络膜毛细血管弥漫萎缩,仅黄斑区残余岛状脉络膜毛细血管,未见荧光素渗漏。
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