| 目的：观察神经纤维瘤病眶部肿瘤的手术效果。方法：对2007年3月-2007年4月就诊于协和眼科的两例神经纤维瘤病的患者进行手术治疗。结果：病例1：患儿， 男，11岁。主诉：右眉弓处肿块伴上睑下垂6年。全身检查：躯干部皮肤见多处咖啡斑。家族中无类似患者。眼科检查：视力 右0.4 Ｊ1，左1.0 Ｊ1，眼压 双眼14mmHg，右上睑下垂､肥厚遮挡瞳孔2/3，眉弓处可扪及皮下包块，边界不清，形态不规则，质地中等，活动度可，边界约２cm＊２cm＊６cm。眼球运动正常，右眼虹膜12点钟、左眼7点位置见灰色小结节，余前节未见异常，眼底正常。彩色多普勒超声示：右侧眼睑外上方皮下中低回声，范围约5.7*0.9cm，边界不清，形态欠规则，内部可见条形无回声区，最宽处0.33cm，CDFI内部未探及明显血流信号。眼眶CT平扫加增强显示：右侧眼球外突，眼睑肿胀，右侧眼球外侧见高密度影，呈条索状，边界模糊，增强后明显强化，与巩膜关系密切。左侧眶内眼球外侧亦见团状阴影，最大径约1cm，边界较清晰，明显强化，与巩膜关系密切。临床诊断：神经纤维瘤病。于２００７年３月２日在全麻下行右眶部皮下肿物探查+摘除术，术中渗血较多，肿物边界不清，肿物大部分切除，术后予以加压包扎，术后第３天换药，上睑仍有肿胀，自眉弓处伤口挤出陈旧血块约2ml，继续加压包扎，术后第４日凌晨患儿眼胀痛伴呕吐，发现右眉弓处及上睑血肿高度隆起，血肿压迫眼球，视力未受影响，即刻予止血、脱水对症处理，并于局麻下行血肿取出，术后继续加压包扎。出院时上睑下垂较前略有改善。病例２：患者，男，30岁。主诉：右眼上睑无痛性肿物20余年。曾于外院行手术切除右眶部肿物，术后肿物未完全消除，且逐渐长大。此次由于肿物严重影响外观及视物，要求再次手术治疗。家族中上２代无类似病史，其子４岁，身体多处皮肤有咖啡斑。全身检查：全身皮肤粘膜未见黄染、破溃，除手掌及足底处全身可见数百个米粒至核桃大小质地较软的肿物，带蒂，无压痛，躯干部尤其密集。皮肤见多处大小不等咖啡斑。眼部检查：视力 右眼0.3,Jr1 ; 左眼 1.0 ,Jr1,眼压：右眼测不出（肿物压迫眼球凹陷）左眼14mmHg，右上睑外侧巨大包块约13*8*7cm，边界不清，半球形，肿块质地较软，睑裂呈裂隙状。眼球运动正常，双眼多发虹膜米黄色小结节，余前节未见异常，眼底正常。眼部B超显示：右眼球内未见异常回声，颞侧，上下眶内探及低回声区域，瘤体回声均匀，囊壁呈高回声状态。于２００７年４月１２日联合本院整形科在全麻下行右眶部皮下肿物探查+摘除术。术中无法控制切口出血，姑息切除肿物，并加压包扎。手术后形态略有改善，但上睑臃肿下垂。讨论：文中报道的2例，临床特点为肿物自幼出现，并逐渐长大，引起上睑下垂；皮肤表面可见多发咖啡斑；有虹膜结节。这些表现均符合神经纤维瘤病的诊断。由于两例患者的肿物均引起了上睑下垂，以至视物遮挡，故采取了手术治疗。术中见肿物没有包膜，且术中均有较多的出血，故对肿物无法完全切除。目前对神经纤维瘤尚无根治方法，如果影响功能和容貌或发展较快者可手术治疗，以减轻重量或改善功能与外形。手术切除的原则是彻底或尽可能彻底地切除肿瘤组织，但也不能排除术后复发的可能。由于神经纤维瘤的组织学特点，术中出血较难控制，故术前应制定严谨的手术方案和控制出血措施，并与麻醉医师沟通、协商有关术中配合，确保手术安全。术前让患者及家属对此病的手术效果及风险有充分的了解是十分重要的。
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