先天性特发性眼球震颤患者眼外肌超微结构的研究
崔丽红 赵堪兴 马惠芝 李宁东 陈霞 郭新
天津医科大学眼科临床学院，天津市眼科医院，300020天津
【摘要】目的 观察先天性特发性眼球震颤（congenital idiopathic nystagmus, CIN）患者眼外肌超微结构的变化，探讨眼外肌本体感受器在先天性眼球震颤（congenital nystagmus, CN）发病机制中的作用。方法 选取行Parks中间带移位术的CIN患者5例，留取其截除的眼外肌，将标本修成1mm3的组织块，置入2.5%戊二醛磷酸缓冲液中固定。2例因眼外伤行眼球摘除患者和2例共同性外斜视患者的眼外肌作为对照。所有组织块经后固定、脱水、包埋和切片后，在透射电镜下观察超微结构。结果 正常眼外肌肌细胞内肌原纤维排列整齐，M线和Z线清楚，线粒体正常，含有髓和无髓神经末梢。眼球震颤患者的眼外肌肌原纤维排列紊乱，M线和Z线不清楚或消失；线粒体肿胀，嵴断裂；无髓神经纤维末梢有明显的膨胀、变性和碎片；有髓神经纤维末梢髓鞘断裂、脱髓鞘，髓鞘内有典型的、大的髓样体。结论 眼外肌肌腱内，梭内肌纤维和其周围丰富的神经末梢司本体感受器功能，CIN患者眼外肌和本体感受器超微结构有明显异常，可能与先天性眼球震颤发病机制相关。
【关键词】 先天性眼球震颤；眼外肌；超微结构
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